Фиброзная дисплазия костей у ребенка

Как проходит лечение?

Лечебные мероприятия при фиброзной дисплазии костей у детей направлены на устранение негативной симптоматики, приостановление патологического процесса и восстановлении нормальной регенерации клеток костной и хрящевой ткани. С такой целью применяют широкий ряд витаминно-минеральных комплексов и средства физической реабилитации, в виде массажа и ЛФК.

Благоприятно на состояние костной системы влияют различные бальнеологические процедуры.

В запущенных случаях применяют хирургическое вмешательство, которое направлено на замену пораженных участков костными трансплантатами. При необходимости проводится протезирование. Новорожденным и грудничкам приписывают ортопедическое лечение, которое подразумевает под собой ношение бандажа или наложение шины.

Профилактика недуга начинается еще в период беременности.

Поражение костей черепа

Фиброзная дисплазия в костях свода черепа проявляется с некоторыми особенностями.

Из всех плоских костей именно свод черепа чаще всего бывает поражен этим патологическим процессом.

Часто поражение костей черепа наблюдается сразу в нескольких очагах, но наиболее распространено заболевание в лобной и верхнечелюстной кости.

Фото: фиброзная дисплазия костей черепа

Поражение разных областей черепа может сопровождаться появлением различных патологий.

Поражения лобной, височной или теменной костей

Может протекать по-разному.

Иногда разрастание ткани приводит к деформации костной пластины (она принимает вздувшийся вид), а иногда отодвигает пластины друг от друга.

В результате может сдавливаться участки мозга.

Поражение височной, решетчатой и клиновидной костей

Патологическая костная ткань этих областей теряет свои опорные функции.

Поражение костей оснований черепа

В данном случае нередко страдает гипофиз, поэтому в дальнейшем возникают эндокринные нарушения.

Поражение костей лица и челюстных костей

Часто долгое время протекает практически бессимптомно.

Рост патологической ткани идет медленно и прекращается после окончания формирования скелета.

Если все же разрастание значительно, оно специфически деформирует лицо, оно становится ассиметричным.

Фото: фиброзная дисплазия костей лица

Дисплазия верхней челюсти проявляется симптомом, который получил название костной львиности.

Если изменена нижняя челюсть, появляется симптом, который называется «херувизм».

Процесс локализуется в углу челюсти, в результате формируются характерные излишне округлые щеки, как у херувима.

Фото: фиброзная дисплазия нижней (слева) и верхней (справа) челюстей

Диагноз ставится на основании рентгенологических снимков и гистологического исследования патологического разрастания.

Поражение костей оснований черепа.

Поражение большой и малой берцовой кости

Эти кости достаточно редко подвергаются фиброзной дисплазии. При полиоссальной форме патологии есть риск, что поражение затронет и большеберцовую кость.

Вследствие развития болезни у пациента в редких случаях наблюдается небольшое укорочение ноги. Оно возникает из-за того, что кость искривляется вперед и перестает расти в длину.

Также редко, как и развитие фиброзной дисплазии большой берцовой кости, встречается поражение костей стопы и пяточной кости. В таких случаях происходит замещение губчатого вещества на фиброзную ткань.

Болезнь сопровождается хрупкостью костей, болезненностью при передвижении. Фаланги становятся короткими и утолщенными. Внешне пальцы смотрятся так, как будто их обрубили.

Заболевание костей таза.

Разновидности недуга

Согласно распространенности патологического процесса выделяют монооссальную форму, которая поражает только одну кость и полиоссальную, что распространяется на несколько костных структур и чаще имеет односторонний характер. Для монооссального поражения свойственно проявление кожных изменений на фоне эндокринных нарушений. А также существует еще одна классификация недуга, которая выделяет следующие формы протекания болезни:

  • Внутрикостная. Может поражать как одну, так и несколько структур. При этом кость сохраняет свою корковую структуру, что уберегает ее от деформаций.
  • Тотальная. Отмечается полное поражение кости вплоть до костномозгового канала, что вызывает деформационные изменения и частые переломы. Затрагивает несколько костей одновременно.
  • Опухолевая. Характеризуется очаговым образованием соединительной ткани, отличается стремительным ростом.
  • Фиброзно-хрящевая. Отмечается поражение хрящевой ткани, что приводит к развитию злокачественных опухолевых образований.
  • Обызвествляющая. Диагностируется в единичных случаях и отмечается в области большой берцовой кости.
  • Синдром Олбрайта. Поражает практически все скелетные структуры, может развиваться в области туловища, а также локтевой и плечевой кости. Сопровождается нарушениями эндокринного характера, что провоцирует несвоевременное половое созревание у девочек.
Читайте также:  ЭКГ признаки инфаркта миокарда

Вернуться к оглавлению

А также существует еще одна классификация недуга, которая выделяет следующие формы протекания болезни.

Общие сведения

Фиброзная дисплазия (болезнь Лихтенштейна, болезнь Лихтенштейна-Яффе или болезнь Лихтенштейна-Брайцова) – системное поражение скелета. Симптомы обычно выявляются еще в детстве, но возможно и позднее начало. В литературе описаны случаи, когда монооссальная фиброзная дисплазия впервые диагностировалась у людей пенсионного возраста. Женщины болеют чаще мужчин. Возможно перерождение в доброкачественную опухоль; озлокачествление наблюдается редко.

Заболевание впервые было описано в первой половине 20 века. В 1927 году российский хирург Брайцов сделал доклад о клинических, микроскопических и рентгенологических признаках очагового фиброзного перерождения кости. В 1937 году Олбрайт описал многоочаговую фиброзную дисплазию, сочетающуюся с эндокринными нарушениями и характерными изменениями кожи. В том же году Альбрехтом была описана многоочаговая дисплазия в сочетании с преждевременным половым созреванием и нечеткой кожной пигментацией. Чуть позже Яффе и Лихтенштейн исследовали одноочаговые поражения и опубликовали выводы о причинах их возникновения.

Из-за тотального поражения постепенно формируются деформации, часто возникают усталостные переломы.

Диагностика

Диагностика проводится на основании анамнеза и рентгенологического исследования. Проведение последнего обязательно, так как это оптимальный способ изучить состояние скелета и его тканей. Даже если пациент обратится за помощью на первых стадиях болезни, рентген четко покажет очаги деформации. На снимке эти участки будут похожи на матовое стекло и содержать специфические вкрапления. При наличии одного или нескольких факторов, пациент может быть отправлен на денситометрию и КТ кости.

Нужно помнить, что на очень ранних стадиях, при малом количестве симптомов и одном небольшом очаге, даже при рентгенологическом исследовании диагностировать заболевание не всегда просто. Для полноты картины и исключения других возможных причин, пациенту могут быть рекомендованы консультации и обследования у ряда специалистов (кардиолога, онколога и пр.).

Симптоматика проявления всегда разнообразна, а потому где-бы не была обнаружена патология, лечение необходимо подбирать в индивидуальном порядке.

Разновидности фиброзной дисплазии и методы лечения

Фиброзная дисплазия – заболевание костной ткани, при котором она замещается соединительными волокнами. Из-за этого функции костей серьезно нарушаются, человек сталкивается с дискомфортом. Статистика показывает, что в большинстве случаев патологии подвергаются трубчатые кости, однако существуют случаи распространения фиброзной дисплазии на кости таза, черепа и ребер.

Принято считать, что это врожденная аномалия. Она возникает на фоне мутации генов. Для лечения фиброзной дисплазии показано хирургическое вмешательство – медикаментозная терапия не способна справиться с недугом.

Поражение может обостриться в любом возрасте, оно не вызывает серьезных отклонений в работе внутренних органов.

Хирургическое вмешательство

К эффективным хирургическим способам относится метод остеосинтеза, при котором проводится соединение костных обломков и устраняется их подвижность фиксирующими приспособлениями. Используются следующие виды остеосинтеза:

  • чрескостный — производится жесткое соединение металлическими спицами или гвоздями обломков кости и их фиксирование специальными дугами;
  • монолокальный компрессионный — создается управляемая компрессия (дистракция) аппаратом внешней фиксации;
  • билокальный компрессионный дистракционный — дозированно перемещается сформированный фрагмент обломка кости.
Читайте также:  Зверобой лечит более 80 болезней - народная медицина

Хирургическое вмешательство.

Патолоия костей черепа и челюстей

Фиброзная дисплазия костей черепа часто является моноосальной и локализуется в затылочной и лобной части. Она не доставляет особых проблем пациенту и диагностируется на рентгене случайным образом. Выраженная фиброзная дисплазия черепа в опухолевидной форме может быть видна невооруженным взглядом. Такие случаи характерны для пожилых пациентов. Эти наружные очаги деформации костных трабекул поддаются хирургическому удалению. Рецидивы возникают редко.

Более опасна в плане повышения риска перелома фиброзная дисплазия челюстей, являющаяся достаточно частым диагностическим случаем. Очаговая фиброзная дисплазия нижней челюсти может приводит к постоянным переломам, возникающим даже при минимальных физических нагрузках. При фиброзной дисплазии верхней челюсти может наблюдаться кровоточивость десен, выпадение зубов, разрушение зубной эмали, изменение прикуса.

Для диагностики используются простые рентгенографические снимки. При поражении трубчатых костей важно зафиксировать состояние метафиза и диафиза. На рентгене фиброзная дисплазия кости выглядит как замутненное стекло с четкими границами очага. Для дифференциального диагноза важно проведение денситометрии.

При фиброзной дисплазии верхней челюсти может наблюдаться кровоточивость десен, выпадение зубов, разрушение зубной эмали, изменение прикуса.

Фиброзная дисплазия. Причины

Фиброзная дисплазия вызывается соматической мутацией в гене GNAS1, локализованном на хромосоме 20q13.2-13.3. Этот ген кодирует альфа-субъединицу стимулирующего белка G, Gsα. Вследствие этой мутации, происходит замена аминокислоты аргинина (в белке) в положении 201 (R201) на аминокислу цистеин (R201C) или гистидин (R201H).

Этот аномальный белок стимулирует G1 циклический аденозинмонофосфат (АМФ) и остеобласты (клетки) к более высокой скорости синтеза ДНК, чем в нормальных клетках. Это приводит к образованию фиброзной дезорганизованной костной матрицы с образованием примитивной костной ткани, которая не способна созревать в пластинчатые ​​кости. Процесс самой минерализации также проходит ненормально.

Болезнь хорошо поддается лечению у детей.

Диагностика

Диагностика заболевания не представляет сложностей для опытного рентгенолога. Необходимо обнаружить на снимке конечности очаги, напоминающие мутное стекло или крапчатые зоны, которые чередуются с участками плотной ткани. В некоторых случаях, если явно заметно поражение одной кости и необходимо исключить вовлечение других частей скелета, выполняется денситометрия. Также может рекомендоваться КТ-исследование.

Монооссальная патология может представлять трудности для диагностики. В этом случае рекомендуется динамическое наблюдение. Также пациенту необходимо посетить терапевта, онколога, фтизиатра. Нередко для дифференцировки туберкулезного поражения костей требуется сдать пробы на туберкулез.

Диагностика заболевания не представляет сложностей для опытного рентгенолога.

Фиброзная дисплазия бедренной кости (бедра)

Фиброзная дисплазия бедренной кости может быть врождённой и приобретенной, одно или многоочаговой, кистозной или простой. Форма патологии зависит от возраста пациента. Многоочаговая фиброзно-кистозная фибродисплазия возникает у пожилых пациентов на фоне гормонального остеопороза.

У детей в возрасте до 3-х лет фиброзная дисплазия бедра чаще всего проявляется в виде тотального замещения трабекул костной ткани соединительнотканными рубцами. Быстро наступает искривление конечности с уменьшением её длины. Самостоятельное передвижение невозможно. Фиксируются многочисленные переломы, место которых не срастается типичным образом с помощью формирования костной мозоли.

Читайте также:  Оливковое масло: польза и вред для организма

У детей в возрасте от 3-х до 7-8 лет подобная патология может стать следствием грубого нарушения режима питания и оказываемых на нижние конечности нагрузок. В последнее время большое распространение принимает так называемая гиподинамическая форма дисплазии. Стоит понимать, что для правильного кровоснабжения надкостницы требуется хорошая слаженная работа мышц берда и голени. Хорошо натренированные мышцы стимулируют капиллярное кровоснабжение и ускоряют обменные процессы в костной ткани. Если нет регулярных и полноценных физических нагрузок на нижние конечности, то костная ткань может начать разрушаться. В областях дистрофических изменений происходит рубцевание соединительной тканью.

Фиброзная дисплазия бедра отличается быстрым прогрессирующим течением. Если у ребёнка появились жалобы на боль в области бедренной кости, тазобедренного или коленного сустава, сразу же обращайтесь на прием к опытному ортопеду. Врач назначит лечение, которое остановит течение опасной патологии.

Форма патологии зависит от возраста пациента.

Фиброзная дисплазия большеберцовой кости

Фиброзная дисплазия большеберцовой кости – серьезное поражение скелета. Оно сопровождается замещением участка здоровой кости соединительной тканью с небольшими вкраплениями костных трабекул. Относится к опухолеподобным патологиям, хотя истинной опухолью (ни злокачественной, ни доброкачественной) не является. Фоном для развития заболевания становится нарушение развития ткани, формирующей кость – остеогенной мезенхимы.

Чаще всего клиническая картина фиброзной дисплазии нижних конечностей проявляется в детстве, однако медицинской практике известны случаи патологии и среди людей пенсионного возраста. Чаще всего заболеванию подвержены представительницы женского пола. Нередко фиброзная дисплазия перерождается в опухоль доброкачественной природы.

Классификация патологии.

Диагностика

Диагностика патологии включает:

  • Опрос пациента;
  • Первичный осмотр;
  • Рентгенологическое исследование.

Важное значение для постановки диагноза имеют частые переломы, именуемые патологическими, а также не проходящая боль и укорачивание ноги.

Патология не всегда сопровождается болью. Она присутствует у 50% взрослых и полностью отсутствует у маленьких пациентов. Это объясняется постоянной перестройкой костей у детей по мере роста и их высокой компенсаторной способностью.

При помощи рентгеновского снимка удается подтвердить или опровергнуть подозрение на дисплазию. К характерным особенностям дисплазии на рентгеновском снимке относят:

  • Костная ткань напоминает «матовое стекло»;
  • Светлые очаги и участки уплотнения чередуются;
  • Крапинки на кости;
  • Явное искривление пораженного сочленения.

После нахождения одного очага фиброзной ткани следует убедиться, что нет других очагов, протекающих бессимптомно. Поэтому проводят рентгенологическое исследование всех костей. А при необходимости проводят КТ.

При «смазанной» симптоматике окончательный диагноз ставят только после длительного наблюдения за динамикой патологии. Важно дифференцировать недуг от онкологических патологий и туберкулеза костей. Для этого назначают:

  • Консультацию врача-фтизиатра;
  • Пробы на туберкулез;
  • Исследование паращитовидной железы.

Консервативное лечение обычно не эффективно.

Лечебные мероприятия

На начальных этапах болезни детям назначают стандартную терапию, которая состоит из приема витаминно-минеральных комплексов, массажа, ЛФК и бальнеологических процедур. Подобные мероприятия способны приостановить патологический процесс и улучшить регенерацию здоровых клеток. В запущенных формах показано оперативное вмешательство с применением протезирования пораженных участков или костных трансплантатов. Маленьким детям показаны ортопедические методы лечения (налаживание шины, ношение бандажа).

Маленьким детям показаны ортопедические методы лечения налаживание шины, ношение бандажа.

Добавить комментарий