Причины и патогенез опухоли Вильмса

Опухоль Вильмса

Лучевая терапия

Результаты проведённых исследований не показали преимуществ в отноше­нии выживаемости пациентов с нейробластомой, получавших радиотерапию. В настоящее время облучение применяют при наличии остаточной опухоли после проведения химиотерапии или с паллиативной целью. Доза облучения составляет 36-40 Гр. У детей младшего возраста следует тщательно рассчитывать максималь­но допустимую лучевую нагрузку на различные органы и ткани и возможные нега­тивные последствия на растущий организм.

Нейробластома — одна из наиболее своеобразных опухолей человека, способная и к самостоятельной регрессии, и к бурному росту. Прогноз при этом заболевании зависит от возраста пациента и ряда биологических признаков. Наиболее актуаль­ны в настоящее время в отношении нейробластомы следующие проблемы:

❖ целесообразность проведения массового скрининга;

❖ определение группы детей, не нуждающихся в терапии (группа наблюдения);

❖лечение рецидивов и рефрактерных форм опухоли;

❖ поиск лекарственных средств целенаправленного действия на клетки нейро­бластомы;

❖ возможность противоопухолевой вакцинации.

Решение этих вопросов может коренным образом изменить прогноз одного из наиболее частых злокачественных заболеваний у детей.

Глава 67

Опухоль Вильмса (иефробластома) — злокачественное эмбрио­нальное новообразование почки. На нефробластому приходится около 6% всех злокачественных новообразований у детей, это наи­более частая опухоль почки, вторая по частоте экстракраниальная солидная опухоль детского возраста и вторая по частоте злока­чественная опухоль забрюшинного пространства. Билатеральное поражение наблюдают в 5-6% случаев. Заболеваемость нефробла- стомой составляет 9 случаев на 1 ООО ООО детей. Девочки и мальчики заболевают с одинаковой частотой. Пик заболеваемости приходит­ся на возраст 3-4 года. В 70% случаев опухоль Вильмса возникает у детей в возрасте 1-6 лет, в 2% — у новорождённых (чаще в добро­качественном варианте). Обычно наблюдают спорадические случаи нефробластомы, но у 1% больных выявляют семейную предрас­положенность.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Связь с пороками развития стала ключом к раскрытию генетиче­ской природы опухоли Вильмса. В патогенезе нефробластомы важ­ную роль играют рецессивные опухолевые гены (гены супрессоры). Цитогенетические исследования и методы молекулярного анализа позволили определить полиморфизм, гомозиготность или гетеро- зиготность генов. Потеря гетерозиготности приводит к активации опухолевого гена-супрессора и запускает развитие злокачественно­го процесса.

В клетках опухоли Вильмса идентифицирована делеция в коротком плече хромосомы 11 (11р13). Ген WT1 опухоли Вильмса кодирует фактор транскрипции, определяющий нормаль­ное развитие почечной ткани и гонад. Патологическая линейная мутация с участием WT1-гена была идентифицирована у паци­ентов с синдромом WAGR и синдромом Денис-Драш, а также у больных с билатеральной нефробластомой. Специфическую мутацию WTl-гена обнаруживают у 10% больных спорадической опухолью Вильмса.

Второй ген опухоли Вильмса (WT2) расположен в локусе 11р15.5, этот ген вызывает потерю клетками специфической гетерозигот­ности, что приводит к опухолевой профессии. Такую же хромо­сомную аномалию определяют у пациентов с синдромом Бекуита-

опухоль вильмса ggg

Видеманна и гемигипертрофией. Ген WT2 наследуется по женской линии, он образуется вследствие геномного импринтинга.

У 20% больных опухолью Вильмса выявляют аллельную потерю длинного плеча 16-й хромосомы. Предполагают существование гена семейной нефробласто- мы, однако локализация его пока не установлена.

Наиболее частое, а иногда и единственное, клиническое проявление опухоли Вильмса — пальпируемое или визуализируемое объёмное образование брюшной полости. В отличие от нейробластомы, лишь 20% пациентов с нефробластомой жалуются на боли в животе, как правило, связанные с кровоизлиянием в опухоль. В редких случаях первым проявлением болезни становится синдром «острого живота», который обусловлен разрывом опухоли. Гематурию обнаруживают у 15% больных, чаще при микроскопическом исследовании. Гипертензию выяв­ляют приблизительно у 25% пациентов, она обусловлена преимущественно повы­шенной продукцией опухолевыми клетками ренина, в меньшей степени — (давле­нием почечных сосудов. Иногда возникает полицитемия, при этом концентрация в крови эритропоэтина может быть повышенной или оставаться в пределах нормы. Полицитемию чаще наблюдают у мальчиков старшего возраста при низкой клини­ческой стадии заболевания. Всех детей с полицитемией необходимо обследовать для исключения опухоли Вильмса.

Иногда у пациентов с опухолью Вильмса выявляют вторичную болезнь Виллебранда. Если она подтверждена клиническими и лабораторными исследо­ваниями, в лечение необходимо внести коррективы. Приобретённая вторичная болезнь Виллебранда излечивается при адекватном лечении опухоли Вильмса.

ДИАГНОСТИКА Лабораторная диагностика

В табл. 67-1 представлен стандартный объём исследований, необходимый для установления диагноза опухоли Вильмса.

1000 ОПУХОЛЬ ВИЛЬМСАОкончание табл. 67-1
Рентгенография органов грудной полости (в трёх про­екциях)
КТ органов грудной полостиПозволяет выявить малые метастазы, которые могут быть скрыты рёбрами или диафрагмой и пропущены при рентгенографическом исследовании орга­нов грудной полости
Радиоизотопное исследова­ние скелетаИсследование показано только в случае светлоклеточной саркомы почки, которая может метастазировать в кости
КТ или МРТ головного мозгаИсследование показано в случае рабдоидных опухолей, часто ассоцииро­ванных с опухолями ЦНС. и светлоклеточной саркомы почки, которая может метастазировать в головной мозг
Хромосомный анализ клеток периферической кровиИсследование показано при врождённых аномалиях (аниридия, синдром Бекуита-Видеманна, гемигипертрофия)
ЦНС – центральная нервная система.

На дооперационном этапе необходимо исследовать функцию непоражённой контрлатеральной почки, исключить метастазы в лёгких, наличие опухолевых тромбов в нижней полой вене.

В табл. 67-2 представлена клинико-патологическая система стадирования. рекомендуемая национальной исследовательской группой по изучению опухоли Вильмса (NWTS).

Таблица 67-2. Клинико-патологическое стадирование*

СтадияХарактеристика опухоли
Опухоль ограничена почкой и полностью удалена, почечная капсула интактна. Разрыва опухоли до операции и во время удаления нет. Опухоль удалена радикально, маргинально опухолевая ткань не определяется
IIОпухоль прорастает капсулу почки, но полностью удалена, выявлено региональное распространение опухоли (то есть прорастание опухоли в мягкие ткани, окружающие почку). Мочеточники не вовлечены в опухолевый процесс, отсутствует инвазия почечной лоханки. После операции признаков опухоли нет
IIIОграниченная брюшной полостью остаточная опухоль без гематогенных метастазов, а также нали­чие любого из нижеперечисленных факторов. A. Морфологически подтверждённое вовлечение в опухолевый процесс лимфатических узлов за пределами парааортальной зоны**. Б. Диффузная перитонеальная контаминация опухолевыми клетками с ипсилатеральным распро­странением до или во время операции или с распространением опухолевых клеток по брюшине в связи с разрывом опухоли до или во время операции. B. Перитонеальные имплантаты опухоли. Г. Послеоперационно макроскопически или микроскопически определяют остаточную опухоль. Д. Опухоль полностью не удалена из-за инфильтрации жизненно важных структур
IVГематогенные метастазы: метастазы в лёгкие, печень, кости, головной мозг
VБилатеральная опухоль на момент установления диагноза: необходимо исследование с каждой сто­роны, согласно критериям установления диагноза на дооперационном этапе. Данную стадию раз­деляют на ряд подстадий. А. Поражение одного из полюсов обоих почек. Б. Поражение одной почки с вовлечением в опухолевый процесс ворот органа (тотальное или суб­тотальное) и одного из полюсов второй ПОЧКИ. С. Поражение обеих почек с вовлечением ворот (тотальное или субтотальное)

* В каждом случае необходимо установить гистологическую форму опухоли (благоприятная или неблагоприятная).

** Вовлечение лимфатических узлов грудной клетки или других экстраабдоминальных локализа­ций рассматривают как стадию IV.

Опухоль Вильмса происходит из клеток примитивной метанефрической бла­стемы и характеризуется многообразием гистологической картины. Классический вариант опухоли Вильмса представлен бластемными клетками и дисплазирован- ными эпителиальными канальцами, содержит мезенхиму или строму. Определение в опухолевой ткани эпителиальных зародышевых клеток и клеток стромы привело к появлению термина «трёхфазная гистологическая картина», характеризующего классический вариант опухоли Вильмса. Каждый тип клеток опухоли Вильмса может дифференцироваться в различных направлениях, повторяя стадии почеч­ного эмбриогенеза. Соотношение клеточных типов в опухолевой ткани у разных пациентов может существенно отличаться.

Следует отметить, что светлоклеточная саркома почки и рабдоидная опухоль почки не являются вариантами опухоли Вильмса.

Дата добавления: 2015-06-04 ; Просмотров: 1616 ; Нарушение авторских прав?

Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет

Прогноз при этом заболевании зависит от возраста пациента и ряда биологических признаков.

11.2. Эмбриональная нефробластома (опухоль вильмса)

Эмбриональная нефробластома была подробно изучена и описана М. Wilms в 1899 году. Он выдвинул теорию, что эта опухоль развивается из недифференцированной мезодермы, с тех пор она носит его имя.

Эпидемиология. Опухоль Вильмса (нефробластома) является одним из самых частых злокачественных новообразований детского возраста и составляет в их структуре примерно 20-25 %. Она встречается с частотой 1 на 100 000 детей. Опухоль Вильмса выявляют у детей разного возраста, однако пик заболевания приходится на интервал от 2 до 5 лет. Среди мальчиков и девочек частота выявления нефробластомы приблизительно одинакова. С одинаковой частотой опухолевым процессом поражается как левая, так и правая почка. В 4-5 % случаев опухоль Вильмса является двусторонней. У взрослых опухоль Вильмса встречается очень редко и составляет 0,9 % от всех опухолей почки.

Этиология и патогенез. Опухоль Вильмса является врожденным дизэмбрио-генетическим злокачественным новообразованием. Развитие медицинской генетики позволило картировать два гена WT1 (11р13) и WT2 (11р15), которые ассоциированы с данной опухолью. Опухоль Вильмса нередко сочетается с другими различными аномалиями.

Опухоль представляет собой округлое образование с мягко-эластичной или плотной консистенцией, с бугристой поверхностью. Разрастаясь, она вызывает сдавливание почечной паренхимы и деформацию чашечно-лоханочного комплекса. Микроскопически – это эмбриональная опухоль, состоящая из различных сочетаний клеток трех типов: эпителиального, стромального и бластемно-го (незрелые клетки паренхимы почки).

Метастазирование опухоли Вильмса происходит чаще гематогенным путем и в 80 % случаев в легкие. Описаны отдаленные метастазы в печень, головной мозг, кости и противоположную почку.

Симптоматика и клиническое течение. Обычно опухоль Вильмса выявляется случайно родителями или врачом при профилактическом осмотре ребенка, который не предъявляет никаких жалоб и хорошо себя чувствует. Патогномо-ничных симптомов, характерных только для нефробластомы, нет. Клиника зависит от стадии опухолевого процесса и возраста ребенка. На ранних стадиях заболевания клинические проявления опухоли скудные и чаще всего выражаются в слабости, недомогании, похудании, снижении аппетита, периодическом субфебрилитете, желудочно-кишечных расстройствах. В 25 % случаев у детей с пухолью Вильмса наблюдается артериальная гипертензия. Гематурия обнаруживается примерно у 10-12 % больных.

На поздних стадиях развития опухоли Вильмса наиболее специфическим признаком является пальпируемое через переднюю брюшную стенку плотно-эластическое, гладкое, объемное образование.

Боли не характерны для опухоли Вильмса, но иногда имеют место у детей с большой опухолью. Причиной болей служат либо давление на окружающие органы, либо прорастание опухолью диафрагмы, печени или забрюшинной клетчатки. Клиника острого живота может наблюдаться у ребенка при разрыве капсулы опухоли. В таких случаях она является интраоперационной находкой.

Диагностика. При подозрении на опухоль Вильмса ребенку необходимо провести комплексное обследование, включающее физикальный осмотр, лабораторные и специальные методы обследования. Пальпацию опухоли проводят осторожно, а у детей младшего возраста для получения более полной информации это исследование выполняют под наркозом.

В анализах выявляются гипохромная анемия, умеренный лейкоцитоз и увеличение СОЭ. В сыворотке крови определяют уровень тканевого полипептид-специфического антигена, который является маркером опухолевой активности. У детей с нефробластомой концентрация этого белка достоверно выше, чем у здоровых и пациентов с доброкачественными опухолями почки. Характерны гематурия, протеинурия, а в случае присоединения мочевой инфекции – лей-коцитурия и бактериурия.

УЗИ позволяет выявить объемное тканевое образование, деформирующее контуры и чашечно-лоханочную систему почки, увеличенные забрюшинные лимфатические узлы и метастазы в печени.

С помощью экскреторной урографии устанавливают характерные признаки заболевания (деформацию и нарушение структуры чашечно-лоханочной системы опухолью, дефект наполнения лоханки и/или чашечек) и оценивают функцию здоровой почки.

КТ и МРТ позволяют не только выявить новообразование, но и определить его размеры, локализацию, отношение к чашечно-лоханочной системе, окружающим органам и тканям, а также состояние регионарных лимфатических узлов. Опухоль Вильмса визуализируется как объемное образование с гомогенной или неоднородной внутренней структурой, которое может распространяться на паранефральную клетчатку и почечный синус, деформировать чашечно-лоханочную систему.

Сцинтиграфия почек позволяет увидеть дефект накопления радионуклидно-го препарата, соответствующий опухоли, или отсутствие изображения органа, а также оценить раздельную функцию почек. Костные метастазы диагностируются с помощью рентгенографии и сцинтиграфии костей скелета.

Дифференциальную диагностику опухоли Вильмса проводят с солитарной кистой почки, гидронефрозом, поликистозом, нейробластомой, ангиолипоми-омой и другими заболеваниями почки, встречающимися у детей. Установить правильный диагноз позволяют лучевые методы диагностики и МРТ.

Для дифференциальной диагностики с нейробластомой определяются уровни метаболитов катехоламинов (дофамина, гомованилиновой и ванилинмин-дальной кислот) в суточной моче и сыворотке крови ребенка.

Лечение опухоли Вильмса комбинированное и заключается в проведении оперативного вмешательства, химио- и лучевой терапии.

Основным является хирургическое лечение. При односторонней опухоли операция выбора – трансперитонеальная радикальная нефрэктомия, при двустороннем процессе – резекция обеих почек с опухолью в пределах здоровых тканей. Химиотерапия служит важным компонентом комбинированного лечения больных с опухолью Вильмса и используется на всех стадиях болезни.

На I и II стадиях заболевания проводится неоадъювантная химиотерапия с использованием винкристина, дактиномицина, доксорубицина. После контрольного обследования выполняется оперативное лечение.

На III и IV стадиях болезни этапы лечения следующие: неоадъювантная полихимиотерапия, уретеронефрэктомия, дистанционное облучение ложа удаленной почки и лимфатических коллекторов на стороне поражения, послеоперационная полихимиотерапия.

V стадия требует выполнения следующего плана лечебных мероприятий: неоадъювантная полихимиотерапия (продолжается до тех пор, пока опухоль уменьшается), оперативное лечение (одноили двусторонняя резекция почки с опухолью), лучевая терапия, послеоперационная полихимиотерапия согласно гистологическому строению опухоли.

Прогноз с гистологически благоприятной опухолью хороший. Пятилетняя выживаемость у детей с опухолью Вильмса после проведенного комплексного лечения при I стадии – не менее 90-95 %, при II – около 90-95 %, при III- более 70 % и при IV стадии заболевания- не менее 60 %.

На I и II стадиях заболевания проводится неоадъювантная химиотерапия с использованием винкристина, дактиномицина, доксорубицина.

Лечение

Терапия опухоли Вильмса обычно бывает комбинированной и состоит из хирургического вмешательства, химиотерапии и радиотерапии. В зависимости от стадии поражения почки могут провести частичную или тотальную нефрэктомию. Совсем маленьким пациентам (до года) оперативное вмешательство проводят без предшествующей химиотерапии. Пациентам в возрасте от 1 года назначается предоперационная химиотерапия длительностью один-два месяца. При оперативном вмешательстве (при двухсторонней опухоли) делают двустороннюю частичную или полную нефрэктомию с одной части и частичную – с другой.

В настоящее время проводят органосохраняющие операции в комплексе с предоперационной полихимиотерапией, послеоперационной радио- и химиотерапией.

При неоперабельных новообразованиях назначается паллиативное лечение: химио- и лучевая терапия, симптоматическая терапия. Больным после полной двухсторонней нефрэктомии назначают гемодиализ, и далее следует пересадка почки.

При проведении химиотерапии применяют чаще всего лекарственные препараты «Винкристин», «Дактиномицин», «Доксорубицин».

Если опухоль сильно прогрессирует, то назначается еще и лучевая терапия, ее сочетают с химиотерапией, если заболевание находится на 3-4 стадии. Проведение лучевой терапии также связано с осложнениями, как и проведение химиотерапии.

При возникновении рецидивов назначаются хирургическое вмешательство, радио- и химиотерапия. Из-за того, что при химиотерапии применяются агрессивные химпрепараты, которые оказывают отрицательное воздействие на систему кроветворения, в последующем пациентам требуется трансплантация костного мозга.

После проведения курса лечения пациенты в течение нескольких лет регулярно проходят профилактические осмотры, сдают анализы крови и мочи.

Проведение лучевой терапии также связано с осложнениями, как и проведение химиотерапии.

Общие сведения

Опухоль Вильмса – эмбриональная неоплазия высокой степени злокачественности. Названа по имени Макса Вильямса – немецкого хирурга, который в конце XIX века впервые описал процесс гистогенеза данного новообразования, состоящего из эпителиальных, стромальных и эмбриональных клеток. Опухоль является самым злокачественным новообразованием почечной ткани у детей, составляет 20-25% от общего количества онкологических поражений почек у пациентов раннего возраста.

Обычно диагностируется до 5 лет. Может быть врожденной. Девочки и мальчики страдают одинаково часто, средний возраст мальчиков на момент обнаружения объемного образования составляет 3 года 5 месяцев, девочек – 3 года 11 месяцев. В 4-5% случаев носит двухсторонний характер. У взрослых встречается исключительно редко, пациенты с опухолью Вильмса составляют 0,9% от общего числа больных с новообразованиями почек. Лечение осуществляют специалисты в области клинической онкоурологии и нефрологии.

Данная патология выявляется при некоторых редких синдромах, например, при синдроме Дени-Дреша включает в себя опухоль Вильмса, мужской псевдогермафродитизм и расстройства функции почек , синдроме Видемана-Беквита включает увеличение языка и пороки внутренних органов , WAGR-синдроме включает неоплазию Вильмса, умственную отсталость, отсутствие радужки, пороки развития половой и мочевыводящей системы и синдроме Клиппеля-Треноне включает в себя крупные родимые пятна и расширение подкожных вен нижних конечностей, утолщение и удлинение конечностей.

Операции при нефробластоме

Объем оперативного вмешательства зависит от стадии заболевания. Проводят либо тотальную нефрэктомию, либо удаляют нефробластому в пределах здоровых тканей. При поражении обеих почек показано полное удаление одной и частичное — другой.

Во время операции обязательна ревизия обеих почек, даже если опухоль выявлена только в одной. При врожденной форме заболевания операция проводится в первые 2 недели жизни новорожденного.

В недавнем прошлом при поражении обеих почек проводили тотальную резекцию органов. Сейчас стараются убрать только пораженные участки и провести массированную химиотерапию.

Во время резекции иссекают близлежащие лимфатические коллекторы. Обязательно проведение гистологического исследования для оценки инвазии опухоли в соседние ткани.

Пациенты после тотальной резекции обоих почек находятся на гемодиализе. Их включают в очередь для трансплантации.

При рецидиве заболевания показано оперативное лечение, применение агрессивных препаратов для химиотерапии. Возможно, в дальнейшем потребуется пересадка костного мозга.

Возможно, в дальнейшем потребуется пересадка костного мозга.

ВИЛЬМСА ОПУХОЛЬ

ВИЛЬМСА ОПУХОЛЬ [ M. Wilms, нем. хирург, 1867—1918; син.: адено-саркома почки, нефробластома, эмбриональная нефрома (в литературе имеется 53 названия этой опухоли)] — дизонтогенетическая злокачественная опухоль почки. Опухоль описана М. Вильмсом в 1899 г.; является одной из наиболее частых злокачественных опухолей у детей. Обнаруживается обычно в возрасте 2—5 лет, но может встречаться в любом возрасте, даже у глубоких стариков.

Предложены различные классификации В. о., которые постоянно видоизменяются, т. к. гистогенез этой опухоли остается спорным. Одни авторы предполагают, что она происходит из разных тканевых зачатков, другие считают ее основой мезодерму, из к-рой развиваются нефроэпителиальные и соединительнотканные элементы.

Опухоль имеет вид хорошо отграниченного узла и может достигать больших размеров (рис.); располагается под капсулой или около ворот почки. Опухоль плотная, на разрезе чаще имеет вид гомогенной ткани, серого или розового цвета, иногда пестрая. Гистологически (цветн. рис. 6 и 7) выделяют: 1) опухоли с преобладанием нефрогенной ткани, которые могут быть с выраженной дифференцировкой нефрогенного зачатка, со слабо выраженной дифференцировкой нефрогенного зачатка, с недифференцированным нефрогенным зачатком; 2) опухоли с преобладанием мезенхимальной ткани; 3) опухоли с преобладанием нейроэктодермальной ткани. Нефрогенная ткань в В. о. напоминает эмбриональный зачаток почки и представлена скоплениями или тяжами мелких клеток с круглыми или овальными ядрами и узким ободком цитоплазмы. Клетки образуют трубочки, подобные почечным канальцам, или структуры, напоминающие почечные клубочки. Мезенхима опухоли состоит из круглых или звездчатых клеток, сходных иногда с фибробластами и свободно лежащих среди переплетающихся фиброзных волокон. Нейрогенная ткань представлена клетками, напоминающими симпатогонии и симпатобласты. Местами эти клетки образуют розетки или располагаются рядами, характерными для симпатобластомы. В В. о. нередко встречаются комплексы из мышечных волокон и миобластов. В большинстве случаев опухоль бессосудистая; наиболее часто метастазирует в легкие, лимф, узлы, реже в печень, редко в другие органы.

Клиническая картина заболевания отличается бедностью симптомов: бледность кожных покровов, субфебрильная температура, иногда отмечается тошнота, реже рвота, снижение аппетита, периодически тупые боли в животе. Могут наблюдаться ускоренная РОЭ, следы белка в моче. Наиболее постоянный симптом — опухоль в животе, к-рая часто является первым признаком, привлекающим внимание родителей и врачей. В терминальных стадиях заболевания отмечается гематурия (в 20—25%). При появлении метастазов выявляется ряд новых симптомов: асцит, желтуха, нарастание похудания вплоть до кахексии, расстройства мочеиспускания.

Диагностика основана на комплексном изучении анамнестических, клинических и рентгенологических данных. Важным методом в обследовании больного является пальпация живота, у маленьких детей часто с применением миорелаксантов. Основным рентгенологическим методом является экскреторная урография (см.), к-рая в сочетании с пневморетроперитонеумом (см.) позволяет поставить точный диагноз в 80% случаев; при этом наиболее важными признаками В. о. являются изменение нормального рисунка чашечнолоханочного аппарата, изменение положения почек и мочеточников, наличие патологического тенеобразования. Для диагностики сложных случаев применяют трансфеморальную аортографию (см.), прямую лимфографию (см.); применяется также радиоизотопная диагностика. Дифференциальная диагностика проводится гл. обр. с забрюшинными нейрогенными опухолями.

Лечение комплексное. Сначала проводят оперативное лечение, затем — лучевое, к-рое должно начинаться как можно раньше (в первые дни после операции суммарно-очаговые дозы: при радикальной операции— от 2000 до — 2500 рад, при нерадикальной операции — до 5000 рад). Оперативное лечение заключается в трансперитонеальной нефрэктомии с обязательной предварительной перевязкой сосудистой ножки почки. Применение этого метода, особенно в сочетании со специальными методами обезболивания (нейролептаналгезия), позволяет добиться высокоэффективной операбельности при В. о. (напр., удаление гигантских опухолей). В дальнейшем, в послеоперационном периоде, применяется лекарственная терапия. Лекарственное лечение проводится различными курсами. Наиболее эффективными препаратами являются: актиномицин D, винкристин, циклофосфан, а также их различные сочетания в комбинации с лучевым лечением. Актиномицин D применяют по 15 мкг/кг ежедневно в течение 5 дней. Следующий курс проводят через месяц, а затем через каждые 2—3 месяца в течение года после операции. Винкристин применяют по 0,05 мг/кг в сочетании с циклофосфаном (20—30 мг/кг через каждые 7 дней в течение месяца). При множественных метастазах в легкие показано сочетание лекарственного лечения с облучением легких, при солитарных метастазах в легкие и печень — оперативное удаление очагов.

Прогноз. Применение комплексного лечения позволяет добиться выздоровления почти половины заболевших детей, причем в возрасте до 1 года выздоравливает 80%. Большую роль играет своевременная диагностика, к-рая во многом зависит от онкологической настороженности по отношению к ребенку.

Библиография: Дурнов Л. А. Злокачественные опухоли почек у детей (Опухоль Вильмса), М., 1967, библиогр.; он же, Опухоли у детей, М., 19 70, библиогр.; П e p e с л e г и н И. А. и Саркисян IO. X. Клиническая радиология, с. 360, М., 1973; Самсонов В. А. Опухоли почек и почечных лоханок, М., 1970, библиогр.; D a r g e о n H. W. Tumors of childhood, N. Y., 1960; Klapproth H. J. Wilms tumor, J. Urol. (Baltimore), v. 81, p. 633, 1959; W i 1 1 i с h E. Wilms— Tumoren, Padiat. Prax., S. 71, 1972, Bibliogr. ; W i 1 m s M. Die Mischgeschwiilste, Lpz., 18 99.

позволяет поставить точный диагноз в 80 случаев; при этом наиболее важными признаками В.

Классификация

В клинической практике обычно используют классификацию по стадиям:

  • 1 стадия – новообразование в пределах почки. Почечные сосуды и капсула органа не задействованы. Метастазы отсутствуют.
  • 2 стадия – опухоль выходит за пределы почки, поражая сосуды и /или капсулу органа. Подвижность новообразования сохраняется, возможна радикальная операция. Метастазы отсутствуют.
  • 3 стадия – неоплазия метастазирует в лимфатические узлы или брюшную полость.
  • 4 стадия – выявляется метастатический рак печени, легких, костей, спинного или головного мозга.
  • 5 стадия – новообразование носит двухсторонний характер.

Существует также классификация, созданная с учетом гистологических особенностей опухоли. Согласно этой классификации различают две категории новообразований – с благоприятными либо неблагоприятными гистологическими признаками.

Достаточно крупные неоплазии прощупываются через переднюю брюшную стенку.

Возможный рецидив

При рецидивировании, также предполагается комбинированная коррекция, предполагающая операцию, химио- и радиотерапию. Однако, в подобной ситуации назначаются более сильнодействующие препараты, какие оказывают отрицательное влияние на кроветворную систему. Из-за этого, в дальнейшем, может понадобиться пересадка костного мозга.

После завершения курса коррекции пациентам, на протяжении двухлетнего периода каждый месяц проводят ультразвуковое сканирование брюшной полости и забрюшинного пространства, а также берут у них кровь и мочу на исследования. Далее обследование необходимо каждый трехмесячный период. Рентген грудной клетки два раза проводится с трехмесячным промежутком, далее один раз в шесть месяцев.

В отдаленном периоде не исключается прогрессирование метастазов и неопластических процессов, спровоцированных лучевым лечением. У женщин возрастает вероятность внутриутробной гибели плода или рождения ребенка с малым весом.

Возможный рецидив.

Другие синдромы

Реже опухоль Вильмса связана с другими синдромами, рассматривают:
• синдром Перлмана;
• синдром Сотоса;
• синдром Симпсона-Голаби-Бемель;
• синдром Блума;
• синдром Ли-Фраумени;
• трисомия 18.

Это обеспечивает более сложные изображения, которые позволяют врачам видеть прорастание рака в крупные кровеносные сосуды вблизи почки.

Причины возникновения опухоли Вильмса у детей

Нефробластома (опухоль Вильмса) — является злокачественной опухолью, которая в большинстве случаев возникает еще в эмбриональный период. Злокачественное образование поражает мочеполовую систему, и, как правило, страдает одна из почек. Болезнь в основном поражает детский организм. Диагностируется опухоль Вильмса, как правило, у детей в возрасте от 1 до 5 лет.

Встречается нефробластома и у взрослых людей, но это довольно редкие случаи, поэтому до конца они не изучены. К сожалению, у детей с данным диагнозом зачастую наблюдаются и другие врожденные аномалии. Ученые установили связь между возрастом матери и возникновением опухоли у детей. Чем старше женщина, тем риск заболевания выше.

В области брюшной полости прощупывается уплотнение, болевые ощущения и симптомы болезни отсутствуют.

Злокачественное образование поражает мочеполовую систему, и, как правило, страдает одна из почек.

Классификация

По степени распространенности болезнь бывает:

  • односторонней;
  • двусторонней – встречается лишь у 5% больных.

В зависимости от характера возникновения опухоль Вильмса бывает:

  • врожденной;
  • приобретенной.

Основное разделение недуга представлено существованием нескольких фаз протекания этого заболевания:

  • 1 стадия – образование не выходит за пределы почки, однако сосуды и капсулы этого органа не вовлекаются в патологический процесс. Метастазирование – отсутствует;
  • 2 стадия – опухоль выходит за полость паренхимы, т.е. поражает сосуды и капсулу почки. Метастаз не наблюдается;
  • 3 стадия – отличается метастазированием в регионарные лимфоузлы и полость брюшины;
  • 4 стадия – в таких ситуациях диагностируется метастатический рак печени, а также костной системы, легких, головного или спинного мозга;
  • 5 стадия – недуг приобретает двусторонний характер. В таких ситуациях практически нет шансов на положительный прогноз.

Классификация по гистологическим признакам делит нефробластому на благоприятную и неблагоприятную.

поражает сосуды и капсулу почки.

Формы заболевания

Лечение и симптомы зависят от формы, то есть, стадии болезни. Опухоли Вильмса классифицируются по стадиям развития, которых доктора насчитывают пять:

  • При первой стадии нефробластомы у детей поражается только одна почка. Опухоль не причиняет малышу болезненных ощущений или какого-то дискомфорта. При обнаружении на данном этапе, что происходит крайне редко, новообразование успешно удаляется посредством хирургической операции. Выживаемость после лечения на этой составляет девяносто шесть процентов.
  • На второй стадии происходит прорастание злокачественного новообразования почек в окружающие ткани. Без оперативного вмешательства лечение второй стадии невозможно, при этом, пациенты детского возраста выживают в девяносто одном проценте случаев.
  • Третья стадия характеризуется метастазами в лимфатические узлы, расположенные неподалеку, а также в органы брюшной полости. Для лечения уже недостаточно одной только операции, доктора дополнительно прибегают к лучевой терапии и химиотерапии. После проведенного лечения детки с такой патологией почек выживают в восьмидесяти пяти процентах случаев.
  • Четвертая стадия запущенная, патологические клетки метастазируют в отдаленные части тела, поражая кости, легкие, головной мозг ребенка. Терапия должна проводиться в самых современных клиниках с наилучшим оборудованием и только высококвалифицированными специалистами. В этом случае ребенок может выжить в восьмидесяти процентах случаев.
  • Нефробластома пятой степени поражает две почки. Клиническая картина ярко выражена, а лечение затруднительно, поскольку в организме присутствуют множественные метастазы. Иногда врач может принять решение по удалению обеих почек. В таком случае ребенку требуется трансплантация донорского органа. Низкая выживаемость при такой стадии патологии обусловлена длительной очередью на донорскую почку.

Как видно, на всех стадиях до пятой дети при нефробластоме выживают чаще, чем при других видах рака. В отличие от взрослых, послеоперационный период у детей проходит легче, а химическая и лучевая терапия переносится проще.

МРТ с применением внутривенного контрастного вещества позволяет визуализировать нефробластому;.

Почему появляется заболевание

Как и в случае с большинством онкологических заболеваний, точная причина развития остается неизвестной. Есть мнение, что болезнь начинает зарождаться еще в эмбриональном виде плода, потому как в некоторых случаях ее выявляют у младенцев всего лишь после двух недель жизни. Врачи предполагают, что опухоль Вильмса у детей может развиваться на фоне систематического облучения женщины в период беременности.

Статистика показывает, что чаще всего от заболевания страдают девочки. При этом, наследственность в данном случае играет важную роль. Если в семье уже есть один малыш с такой болезнью, вероятность того, что у второго ребенка будет та же проблема, значительно повышается.

Каждая из них может проявлять себя по-разному.

Стадии опухоли Вильмса

Выделяют пять стадий опухоли Вильмса:

I. На первой стадии опухоль находится только в почке, не распространяется на другие ткани и органы, удаляется полностью.

II. На второй стадии опухоль выходит за пределы почки на соседние ткани (кровеносные сосуды, жировая клетчатка), удаляется радикально.

III. На третьей стадии опухоль поражает региональные лимфоузлы и ткани брюшной полости.

IV. Для четвертой стадии характерно появление гематогенных метастазов в легких, печени, ЦНС, костях и головном мозге.

V. На пятой стадии поражается вторая почка – двусторонняя опухоль Вильмса.

Экскреторная урография рентгенологическое исследование мочевыводящих путей с помощью контрастного вещества.

Опухоль Вильмса у детей

Данная онкопатология присуща детскому возрасту, большинство клинических случаев зарегистрировано у возрастной категории до пяти лет. Болезнь с одинаковой частотой поражает как мальчиков, так и девочек. Злокачественное образование может быть врожденным или приобретенным. Во взрослом возрасте встречаемость патологии равна 0,9 процентов, но часто может быть обнаружена опухоль Вильмса у новорожденных.

В начале развития онкологического процесса характерные клинические симптомы в большинстве случаев отсутствуют. Признаки патологии зависят от размера новообразования, места возникновения метастазов опухоли Вильмса. Диагностика осуществляется путем сдачи лабораторных анализов, проверки крови на онкомаркеры. Инструментальные процедуры с использованием ультразвука, рентгена, компьютерной и магнитно-резонансной томографии необходимы для своевременного выявления метастазирования. Лечение характеризуется комплексным направлением.

После прохождения курса терапии у пациентов всё ещё остаётся риск рецидива, либо образования отдаленных метастазов.

Читайте также:  Как проходит кесарево сечение: этапы операции
Добавить комментарий