Особенности протекания гранулематоза Вегенера

Особенности клиники и течения

Первые симптомы гранулематоза Вегенера неспецифичны и подходят ко многим болезням: пациента беспокоит слабость, отсутствие аппетита, похудение. Затем присоединяется повышенная температура, боли в суставах и мышцах, поражение носа, пазух, трахеи и глаз. Изменения в других органах возникают позже.

Некоторые авторы считают закономерным выделение стадий (форм) гранулематоза Вегенера:

  • локальных поражений — включает проявления некротического ринита, синуситов, подсвязочного ларингита, гранулем в глазнице;
  • ограниченных изменений — прибавляется патология легочной ткани;
  • генерализованная форма — кроме двух первых обязательно имеются изменения в почках и других органах.

При разрастании гранулем по краю орбитального кольца у пациента определяется экзофтальм (выпуклые глазные яблоки).

Насморк носит упорный характер. Отделяемое из носа — гнойно-кровянистое. На слизистой имеются очень болезненные язвы и корки. Деформация носа вызывается разрушением перегородки. Одновременно во рту возможны проявления язвенного стоматита. Поражение среднего уха распространяется на сосцевидный отросток и вызывает мастоидит.

Гранулематозные разрастания возможны по ходу периферических нервов. Они вызывают клинику полинейропатии с болями в конечностях, по ходу нервных стволов.

Распад гранулем в легких способствует переходу в плевральную полость с накоплением жидкости. Плеврит определяется по типичным болям на высоте вдоха, при аускультации.

Со стороны сердца наиболее характерен перикардит. Миокард и эндокард редко вовлекаются в патологический процесс.

Изменения в других органах возникают позже.

Диагностика гранулематоза Вегенера

Комплекс диагностических процедур при гранулематоза Вегенера включает консультацию ревматолога, лабораторные анализы, диагностические операции, рентгенологические исследования. Клиническое исследование крови обнаруживает нормохромную анемию, ускорение СОЭ, тромбоцитоз, общий анализ мочи – протеинурию, микрогематурию. При биохимическом анализе крови определяется повышение γ-глобулина, креатинина (при почечном синдроме), мочевины, фибрина, серомукоида, гаптоглобина. Иммунологическими маркерами гранулематоза Вегенера служат антигены класса HLA: DQW7, DR2, B7, B8; наличие антинейтрофильных антител, снижение уровня комплемента.

При рентгенографии легких в их ткани определяются инфильтраты, полости распада, плевральный экссудат. Проводят бронхоскопию с биопсией слизистых верхних дыхательных путей. При исследовании биоптатов выявляются морфологические признаки гранулематозно-некротизирующего васкулита.

При ограниченной и генерализованной форме гранулематоза Вегенера назначается иммуносупрессивная терапия циклофосфамидом в комбинации с преднизономом.

Основные осложнения

Гранулематозный васкулит представляет серьезную опасность для жизни человека, при этом часто приводит к отрицательным последствиям.

  • Вследствие разрыва кровеносных сосудов наблюдаются кровотечения в легких.
  • Закупоривание слезных каналов, что приводит к хронической форме конъюнктивита.
  • Нарушение зрительного, слухового восприятия, что спровоцировано множественными гранулематозными новообразованиями.
  • Деформация носа, рубцевание кожи.
  • Инфаркт (из-за разрыва коронарной артерии).
  • Трофические поражения нижних конечностей, что чревато ампутацией и последующей инвалидностью.
  • Хроническая форма почечной недостаточности.

Осложнения выявляются у 50% пациентов и больше, в группу риска попадают и те, кому был поставлен правильный диагноз, но со значительной задержкой.

Вследствие разрыва кровеносных сосудов наблюдаются кровотечения в легких.

Прогноз развития болезни

Переход гранулематоза из начальной стадии в терминальную происходит за короткий период.

При этом практически во всех случаях зараженный организм склонен к осложнениям. Среди большого количества больных на поздней стадии встречаются:

  • деструкция лицевых хрящей и костей;
  • глухота и слепота;
  • кровохарканье;
  • образование гранулем;
  • гангрена стопы;
  • дополнительные инфекции;
  • почечная недостаточность.

Отсутствие терапии в 97% случаев имеет неблагоприятный прогноз: больные умирают в период от шести месяцев до двух лет.

Течение локальной формы болезни проходит доброкачественным образом. Иммуносупрессивная терапия помогает улучшить общее состояние ремиссии у 80% больных. У половины пациентов после продолжительного периода происходит новое обострение.

Также применяются противогрибковые лекарства, интерферон и в некоторых случаях используется трансфузия гранулоцитов.

Формы заболевания

В медицинской литературе принято различать три формы васкулита Вегенера. Они классифицируются в зависимости от локализации патологических изменений в организме:

  1. Локальная форма встречается в том случае, когда заболевание прогрессирует исключительно в верхних дыхательных путях, органах слуха и зрения.
  2. Ограниченная форма очень похожа на предыдущую, за исключением того, что при ней дополнительно поражаются лёгкие человека.
  3. Генерализированная форма считается самой опасной, потому что заболевание начинает распространяться на большинство внутренних органов, захватывая при этом почки.
Читайте также:  Парацетамол детям - какая дозировка в таблетках

Все описанные выше формы гранулематоза Вегенера постепенно следуют друг за другом, и если вовремя не принять меры по лечению, то заболевание может закончиться летальным исходом.

Также можно отметить наличие гнойного или язвенного некротического риносинусита, который, в свою очередь, плавно перетекает в назофарингит и ларингит.

Что такое гранулематоз Вегенера?

Гранулематоз Вегнера — воспалительное заболевание, которое изменяет стенки кровеносных сосудов среднего и малого калибра.

При снижении целостности стенки сосуда уменьшается кровоток, а органы организма (непосредственно связанные с сосудами) больше не снабжаются кровью надлежащим образом.

Обычно на участках тела, наиболее подверженных гранулематозу Вегенера, находятся почки, легкие, верхние и нижние дыхательные пути, но не исключено, что он может возникнуть и в других местах.

Без адекватного терапевтического лечения или в случае поздней диагностики гранулематоз Вегенера также может привести к летальному исходу, особенно если речь идет о почках.

Гранулёмы это пролиферации соединительной ткани, ограниченные и узловидные по форме, их происхождение может быть различным при гранулематозе Вегенера наличие гранулёмы, безусловно, связано с характерным для заболевания воспалительным состоянием.

Поражение слизистой носа, околоносовых пазух

Первые проявления ринита могут быть не замеченными в силу неспецифичности проявлений. Ринорея, чихание обычно служат поводом для того, чтобы лечить респираторную вирусную инфекцию. В случае с описываемым васкулитом, ринит становится рефрактерным к традиционному симптоматическому лечению.

Учитывая, что процесс воспаления сопровождается образованием гранулем и некрозов, выделяемое из полости носа будет кровянистым. Пациенты отмечают появление неприятного запаха при разговоре и дыхании. Длительное течение ринита приводит к седловидной деформации носа, что требует дифференциальной диагностики с сифилитическим поражением.

Трахея и гортань также являются мишенью гранулематозного процесса в рамках такого заболевания, как гранулематоз Вегенера. Особенно опасно развитие ларингита с воспалением подскладочной области, что грозит тяжелой инспираторной одышкой. Околоносовые пазухи вовлекаются в 65% случаев гранулематоза. Характерно появление таких состояний, как:

  • гайморит;
  • этмоидит (воспаление пазух решетчатой кости);
  • сфеноидит;
  • мастоидит (поражение пещеры височной кости);
  • фронтит.

Опасное осложнение этмоидита – псевдотумор орбиты, приводящий к потере зрения. Его необходимо дифференцировать с опухолями.

Примерно 30-40 пациентов с васкулитом Вегенера состоят на учете у нефролога с быстро прогрессирующей формой гломерулонефрита.

Видео: гранулематоз Вегенера, медицинская анимация

Аллергическая теория экзогенные или эндогенные аллергены вызывают воспаление слизистой ВДП и конъюнктивы.

Поражение глотки и гортани при гранулематозе Вегенера

Язвенно-некротические изменения в глотке в гортани как первичное проявление гранулематоза Вегенера встречаются примерно в 10% наблюдения. Изолированное поражение гортани отмечается очень редко, чаще оно сочетается с поражением рото- и гортаноглотки. В этих случаях возникает ощущение боли или дискомфорта в глотке (першение, неловкость при глотании), в дальнейшем боль в горле усиливается, появляется обильная саливация. Доминирующим симптомом являются боли спонтанного характера, резко усиливающиеся при глотании. В начальных стадиях заболевания общее состояние может не нарушатся, однако при нарастании симптомов появляются признаки интоксикации недомогание слабость, разбитость. Как правило, пациенты связывают их с недостаточностью питания из-за боязни возникновения болей в горле при приёме нищи. Однако при отсутствии рационального лечения вскоре появляется головная боль и субфебрильная температура. Нередко температура с самого начала носит септический характер.

Читайте также:  Как лечить сухой приступообразный кашель

Процесс может ограничиваться лишь глоткой, но в ряде случаен может быть изменена слизистая оболочка полости рта и гортани. Слизистая оболочка гиперемирована, на передних дужках миндалин, мягком нёбе и задней стенке глотки появляются бугорки небольшого размера. Бугорки быстро изъязвляются, и зроэированная поверхность покрывается серовато-жёлтым налётом. Снимается налёт с большим трудом, под ним обнаруживается кровоточащая поверхность. Постепенно некроз слизистой оболочки усиливается, и изменении принимают характер глубокой язвы. Первое время отдельные афты рубцуются, образуя знёздчатые рубцы. Поверхностные афты образуют нежный рубец и не ведут к деформации подлежащей и окружающей ткани. При прогрессировавши процесса изъязвления быстро сливаются, образуя обширную язву, занимающую всю заднюю стенку глотки, область миндалин, мягкого нёба и захватывают область надгортанника. В зависимости от локализации процесса рубцы стягивают мягкое нёбо, область гортани, надгортанник. При рубцовой деформации мягкого нёба наблюдается открытая гнусавость и заброс пищи в носоглотку. Рубцевание надгортанника ограничивает его подвижность, меняет его форму, что способствует попёрхиванию из-за попадания пищи в гортань. Чем раньше начато лечение, тем меньше нарушаем и функция органа.

При поражении глотки и гортани при гранулематозе Вегенера, несмотря на обширные изменения, регионарные лимфатические узлы либо не увеличены, либо увеличены незначительно и безболезненны.

В литературе нет сообщений о сочетанном поражении полости носа и глотки, или полости носа и гортани. В глотке же процесс, как правило, сочетается с изменениями в гортани. Это, очевидно, объясняется общностью кровоснабжении глотки и наружных отделов гортани и различным кровоснабжением глотки и полости носа.

При поражении глотки и гортани при гранулематозе Вегенера, несмотря на обширные изменения, регионарные лимфатические узлы либо не увеличены, либо увеличены незначительно и безболезненны.

Гранулематоз Вегенера и методы ЭГ при лечении

Запишись на прием по телефону +7 (495) 604-10-10 или заполнив форму online

Администратор свяжется с Вами для подтверждения записи. Клиника “Столица” гарантирует полную конфиденциальность Вашего обращения.


Зоны поражения при гранулематозе Вегенера

1. Верхние дыхательные пути (полость носа и придаточные пазухи, гортань, трахея)
2. Глаза
3. Уши
4. Лёгкие и бронхи
5. Сердце
6. Почки
7. Кожа

Гранулематоз Вегенера – редкая форма тяжелого васкулита (заболевания сосудов), с преимущественным поражением дыхательных путей, лёгких, почек, кожи.

Осложнения гранулематоза Вегенера (легочно-сердечная и почечная недостаточность, легочные кровотечения) – опасны для жизни.

Администратор свяжется с Вами для подтверждения записи.

Поддержание ремиссии

На этом этапе показана иммуносупрессивная терапия, без таких мер гранулематоз Вегенера будет снова прогрессировать. В поддерживающих дозировках назначаются такие препараты:

  • Преднизолон с цитостатиками.
  • Метотрексат.
  • Азатиоприн и Циклофосфамид.

При неэффективности этих препаратов могут назначаться Циклоспорины, но их воздействие на васкулиты точно еще не изучено.

Преднизолон с цитостатиками.

Поражение внутренних дыхательных путей

После этого проявляются симптомы гранулематоза Вегенера:

  • Поражаются верхние дыхательные пути, которые проявляются как ларингит или фарингит. Сопровождается головной болью, заложенностью носа, болью в горле.
  • Поражаются внутренние дыхательные пути, расположенные ниже.
  • Инфекция проникает в почки и поражает их. Возникают нарушения работы этого органа. Почка перестает выполнять свою функцию.
  • На кожном покрове образуются тёмно-красные, бордовые пятна.
  • Поражаются органы пищеварения, нарушается работа желудка. Чувствуется тошнота, дискомфорт, боли в желудке. Сопровождается рвотой, диареей, вздутием живота.

Заметив у себя некоторые из вышеперечисленных симптомов, стоит немедленно обратиться к врачу. Если диагностируется даже незначительный симптом, лучше пройти клиническое обследование.

В слизистой оболочке появляется пересыхание путь образования корок, которые при отслаивании кровоточат, начинают некротизировать очаги.

Симптоматика

Гранулематоз Вегенера принадлежит к числу заболеваний, способных «маскироваться» под более лёгкие, не угрожающие жизни человека патологии. У 9 из 10 пациентов болезнь провоцирует симптомы, проявляющиеся при поражении верхних дыхательных путей.

Читайте также:  Токсоплазмоз что это за болезнь и что делать

Развивающийся гранулематоз Вегенера протекает со следующими признаками:

  1. Непрекращающимся ринитом.
  2. Сухостью в носовой полости.
  3. Осиплостью голоса.
  4. Отсутствием полноценного назального дыхания.
  5. Наличием гнойной или кровянистой слизи из носовых проходов.
  6. Образованием язвочек на слизистых оболочках, выстилающих нос изнутри.
  7. Прободением носовой перегородки.
  8. Назальными геморрагиям (кровотечениями).

Ещё одним характерным симптомом, указывающим на раннюю стадию болезни, становится образование корочек с гнойно-кровянистой основой. По мере прогрессирования патологии гранулематозные изменения могут обнаруживаться в других областях тела – ротоглотке, носовых пазухах, ушных раковинах.

Гранулематоз лёгких протекает подобно бронхиту или трахеиту. Происходит развитие сухого кашля, боли в загрудинном пространстве, одышки. В лёгочной ткани формируются узелки, вызывающие кровотечения. Со временем наблюдается их разрушение или перерождение в полости гнойного распада (если к патологии присоединилась бактериальная инфекция).

В числе общих симптомов гранулематоза Вегенера значатся озноб, гипергидроз, потеря телесной массы, болезненные ощущения в суставах и мышцах, артриты, слабость. Со стороны эпидермиса проявляется геморрагическая сыпь и последующая некротизация кожных элементов. Органы зрения подвергаются развитию эписклерита, ишемии зрительных нервов. Болезнь опасна не только ухудшением зрительной функции, но и её полной утратой. Патология также затрагивает нервную систему, крупные артерии, сердечную мышцу.

Для поздних стадий заболевания характерны значительный рост температуры тела, поражение синусов, разрушение мягкого, твёрдого нёба, носовой перегородки, некротические процессы в тканях лица. На этапе генерализации заболевания поражается дыхательная система, о чём свидетельствуют надсадный кашель с гнойной или кровавой мокротой, развитие абсцедирующей пневмонии, усиление лёгочной недостаточности.

Патология также затрагивает нервную систему, крупные артерии, сердечную мышцу.

Опасность и осложнения

Помимо того, что гранулематоз Вегенера несет прямую опасность для жизни человека, он может вызвать целый ряд серьезных осложнений:

  • легочные кровотечения, которые возникают из-за разрыва сосудов;
  • закупорка слезных каналов, хронический конъюнктивит, дисфункция евстахиевых труб или даже потеря слуха и зрения, вызванные развитием многочисленных гранулем;
  • деформация носа и глубокие рубцы на коже, остающиеся после характерных для заболевания язв;
  • бронхиальный стеноз, стеноз гортани, пневмоцистная пневмония;
  • инфаркт миокарда как результат разрыва коронарных артерий;
  • трофические язвы, гангрена пальцев стопы;
  • хроническая или терминальная почечная недостаточность.

К сожалению, осложнения и рецидивы заболевания возникают примерно у половины пациентов, причем особенно это касается тех, кому правильный диагноз был поставлен со значительной задержкой.

Поражение почек является самым опасным осложнением гранулематоза Вегенера, которое встречается примерно у 75 пациентов.

Диагностика

Диагностирование проводится при помощи лабораторных исследований, рентгенологического оборудования и биопсии.

Локальная форма патологии, очень схожа на вирусную инфекцию, например, грипп.

По этой причине, выявить наличие подобного недуга на ранних стадиях не просто.

Первоначально дается оценка общего состояния:

  1. Осмотр горла, ушей и носа.
  2. Измерение температуры тела.
  3. Выявление язвенных высыпаний на теле.
  4. Пальпация всех суставов, лимфоузлов, брюшной полости и почек.

Диагностирование болезни Вегенера чаще проводится исключением других заболеваний с подобной симптоматикой.

Необходим лабораторный анализ крови:

  • коагулограмма;
  • биохимический анализ;
  • имунологический;
  • молекулярно-биологическое исследование крови.

Также потребуется сдача лабораторного анализа мочи.

Проводится бактериологическое исследование слизи гортани.

Ультразвуковое исследование внутренних органов назначается всем пациентам.

Иногда назначают проведение эхокардиографии, электрокардиографии, томография и ангиография.

Пальпация всех суставов, лимфоузлов, брюшной полости и почек.

Добавить комментарий