Системный васкулит: лечение, симптомы, классификация

Симптомы системных васкулитов

Клиника системных васкулитов включает различные общие неспецифические симптомы: лихорадку, потерю аппетита, астенизацию, похудение. Кожный синдром при системных васкулитах характеризуется геморрагической сыпью, изъязвлениями, некрозами кожи. Мышечно-суставные поражения проявляются миалгиями, артралгиями, артритами. Изменения со стороны периферической нервной системы при системных васкулитах протекают в виде полиневропатии или множественной мононейропатии. Клиника висцеральных поражений может проявляться инсультами, инфарктом миокарда, поражением глаз, почек, легких и т. д.

При неспецифическом аортоартериите (болезни Такаясу) в гранулематозное воспаление вовлекается дуга аорты с отходящими от нее ветвями. Болезнь проявляется генерализованной болью, микроциркуляторными нарушениями в верхних конечностях, вовлечением сосудов брыжейки и легких, стенокардией, сердечной недостаточностью. Артериит гигантоклеточный височный (болезнь Хортона), входящий в группу системных васкулитов, протекает с воспалением сонных, височных, реже позвоночных артерий. Клиника поражения артерий проявляется головными болями, гиперестезией и отечностью кожи височной области, глазной симптоматикой, неврологическими нарушениями.

Болезнью Кавасаки, протекающей со слизисто-кожно-железистым синдромом, поражаются дети. Клиника включает лихорадку, конъюнктивит, диффузную пятнисто-папулезную сыпь, эритему, отеки, шелушение кожи. При данной форме системного васкулита отмечается лимфаденопатия, поражение языка, слизистых губ. При вовлечении коронарных артерий могут развиваться аневризмы, инфаркты.

Для узелкового панартериита (полиартериита, периартериита) характерны некротизирующие изменения в артериях среднего и малого калибра и признаки полисистемных поражений. На фоне общего недомогания развиваются почечный синдром (гломерулонефрит, злокачественная гипертензия, почечная недостаточность), артралгии, полиневриты, пневмонит, коронарит, микроинсульты.

Болезнь Шенлейн-Геноха относится к системным васкулитам, поражающим мелкие сосуды в результате перенесенного фарингита стрептококковой этиологии. Возникает обычно у детей; протекает с мелкопятнистыми кровоизлияниями, полиартралгиями и полиартритом, абдоминальным синдромом, иммунокомплексным гломерулонефритом.

Ангиит аллергический или синдром Черджа-Стросс связан с эозинофильной инфильтрацией стенок сосудов; протекает с клиникой бронхиальной астмы и эозинофильной пневмонии, полиневропатии. Обычно развивается у лиц с аллергическим анамнезом, а также посетивших тропические страны. При системном гранулематозном васкулите Вегенера поражаются сосуды воздухоносного тракта и почек. Болезнь проявляется развитием синусита, язвенно-некротического ринита, кашлем, затруднением дыхания, кровохарканьем, симптомами нефрита.

Синдром гиперергического системного васкулита (кожный или лейкоцитокластический васкулит) протекает с иммунокомплексным воспалением капилляров, артериол и венул. Типичны кожные проявления (пурпура, волдыри, изъязвления) и полиартрит. Для микроскопического полиангиита специфично развитие некротизирующего артериита, гломерулонефрита и капиллярита легочного русла.

Системный васкулит, протекающий в форме эссенциальной криоглобулинемии, обусловлен воспалением и окклюзией сосудов, вызванных воздействием криоглобулиновых комплексов. Ответный симптомокомплекс развивается после лечения пенициллинами, сульфаниламидами и др. лекарствами; проявляется пурпурой, крапивницей, артритами, артралгиями, лимфаденопатией, гломерулонефритом. Склонен к регрессии проявлений после исключения этиофактора.

Ангиит аллергический или синдром Черджа-Стросс связан с эозинофильной инфильтрацией стенок сосудов; протекает с клиникой бронхиальной астмы и эозинофильной пневмонии, полиневропатии.

Гуляев Сергей Викторович

Врач-ревматолог, терапевт, нефролог

Кандидат медицинских наук

Васкулит (ангиит, артериит) – общее название для группы заболеваний, связанных с воспалением и разрушением стенок кровеносных сосудов. Воспаление сосудов может произойти в любом органе.

Заболевание васкулитом приводит к тому, что сосуды перестают правильно выполнять свою функцию (снабжение кровью тканей и выведение продуктов обмена), поэтому поражаются примыкающие к ним органы.

Васкулиты имеют разные классификации, могут различаться локализацией, этиологией и тяжестью клинической картины. При одних васкулитах поражается только кожа, при других – жизненно важные органы.

Оставленный без лечения васкулит может обернуться серьезными осложнениями. Кишечные и легочные кровотечения, тромбозы, почечная недостаточность, печеночная недостаточность, инфаркт – далеко не полный список опасных последствий заболевания. Васкулит способен привести больного к инвалидности и даже летальному исходу.

узловатая эритема, узловатый васкулит, узелковый периартериит.

Диагностика

Диагностика включает в себя полное обследование пациента у невролога, ревматолога, нефролога, а также прочих специалистов узкого профиля. На приёме специалисты уточняют анамнез жизни и самого недуга, а также проводят осмотр. Диагностика системных васкулитов включает в себя лабораторные и инструментальные методики.

Лабораторные методы диагностики:

  • ОАК, включающий в себя тромбоциты и СОЭ;
  • ОАМ;
  • биохимия крови;
  • анализ крови на СРБ и РФ.

Инструментальные методы диагностики:

  • ЭКГ;
  • УЗИ почек;
  • рентген;
  • эхокардиография;
  • ангиографическое исследование;
  • биопсия поражённых тканей.

синдром Чарга-Стросса.

Заболевание системный васкулит чем лечить

Системный васкулит объединяет множество заболеваний, при которых прогрессирует воспаление в стенках сосудов разных размеров с последующим их разрушением. Из-за таких действий наступает ишемия органов и тканей.

  1. Что такое системный васкулит
  2. Причины системного васкулита
  3. Классификация системных васкулитов
  4. Симптомы системного васкулита
  5. Диагностика системного васкулита
  6. Системные васкулиты — лечение
  7. Полезное видео: как лечат системный васкулит

Что касается симптоматики болезни, она зависит от места пребывания пораженного сосуда, его диаметра, активности проходящих воспалений.

Васкулиты у детей

Встречаются системные васкулиты у детей в возрасте от нескольких месяцев (синдром Кавасаки) до 18 лет. Диагностика и лечение заболевания у детей проводятся так же как и у взрослых, есть разница только в дозировках препаратов при их приёме.

Читайте также:  Миома матки, субсерозный узел: симптомы и лечение

Синдром Кавасаки встречается у детей до 5 лет, болезни Шенлейн-Геноха подвержены дети в возрасте от 4 до 14 лет, а неспецифический аортоартериит возникает у подростков после 10 лет. Мальчики и девочки подвержены васкулиту в равной степени.

Причины заболевания детей на 100% неизвестны, но есть мнение, что васкулит вызывают гепатиты и бактериальные инфекции, в частности, стрептококковая.

Оказывает своё негативное влияние и аллергия, которая создаёт фон для болезни и вызывает гипосенсибилизацию организма. Два этих фактора: аллергии и вирусные (бактериальные) инфекции выступают как триггерные моменты и могут стать причиной болезней сосудов даже в раннем возрасте.

У детей, так же как и у взрослых, степень сосудистого расстройства напрямую зависима от уровня коллатерального кровообращения и размера поражённых сосудов и артерий. К стенозу и окклюзии просвета артерии приводит пролиферативное сегментарное воспаление, а само изменение состояния сосуда может быть разнообразным – некроз, инфаркт, ишемия и т д.

Мази и кремы используются при язвах на коже, возникающих при синдроме Бехчета, однако местное лечение должно быть этапным и учитывать специфику болезни.

Прогноз патологии

При отсутствии адекватной терапии примерно у 10% пациентов развивается необратимая слепота.

Для аортоартериита типично постепенное нарастание симптоматики.

Классификация заболеваний

Классификация системных васкулитов включает в себя две группы:

  • первичные васкулиты;
  • вторичные васкулиты.

Первая стадия болезни проявляется в виде небольших воспалительных процессов, которые ярко выражены на кожных покровах человека. Ее возникновение связано с нарушением иммунной системы человека и развитием инфекционных очагов в организме. Воспаление несет первичный разрушительный характер на стенки сосудов, приводя их в окклюзию и нарушая целостность. При длительном и запущенном состоянии первичной стадии может возникать ишемия сердца и различные виды некрозов.

Болезнь также классифицируют по виду поражения сосудов. В зависимости от калибра и площади поражения разделяют:

  • мелкий васкулит;
  • средний;
  • крупный.

Также болезнь квалифицируют по ряду различных симптомов, объединяя их в отдельные заболевания. Благодаря такому разграничению, можно направленно лечить определенные органы или системы, чтобы избавиться от дальнейших ухудшений и развитий. Системный васкулит чаще всего проявляется у людей среднего и старшего возраста. Процент заболевания мужчин при этом значительно выше, чем женщин.

Первая стадия болезни проявляется в виде небольших воспалительных процессов, которые ярко выражены на кожных покровах человека.

Диагностика

Перечисленные выше признаки еще раз подтверждают, что без детальной диагностики определить болезнь сложно, порой невозможно. Собирая подробный анамнез, врач может примерно определить причину патологии, выявить наследственность.

Пациента направляют на общие анализы крови и мочи, биопсию пораженных тканей, висцеральную ангиографию с контрастом. Воспалительный процесс в организме будет проявляться изменением результатов анализов – в них повышена СОЭ и число нейтрофильных лейкоцитов.

Основной упор в диагностике делают на иммунологическое исследование. Оно позволяет определить цитоплазматический, гранулематозный, эозинофильный полиангиит, при таких патологиях в анализе крови будут выявлены цитоплазматические антитела. В таком случае лабораторные исследования подтверждают наличие васкулита.

Не информативны инструментальные исследования – ЭКГ, УЗИ почек, эхокардиография, рентген легких, УЗИ органов пищеварения почек. Если во время исследования наблюдается поражение органа, целесообразно пройти биопсию, это определит структуру тканей и биохимических изменений.

Первоначальными признаками болезней сосудов могут выступать пятна или язвы на коже, сложно связать такие проявления с сосудистыми патологиями.

Симптомы недуга

Симптомы системных васкулитов в первую очередь определяются типом пораженных сосудов. К общей симптоматике следует отнести наличие лихорадки, сниженного аппетита, похудение, проявление общей слабости, болезненные ощущения в мышцах и суставах. Помимо этого, каждый системный васкулит имеет свои проявления. Рассмотрим их подробнее:

Читайте также:  Палочковая флора в мазке

  1. Болезнь Бюргера или облитерирующий тромбангиит. Для данного заболевания характерно тромбообразование в сосудах. Болезни в большей степени подвержены мужчины. Острая боль в конечностях и образование язв на пальцах – основные симптомы.
  2. Артериит Такаясу. Наблюдается, как правило, у женского населения. Возникает в крупных артериях. К основным симптомам относятся: головные боли, онемение ног, головные боли, слабый пульс в ногах, повышенное артериальное давление, ухудшение зрения.
  3. Синдром Чарга-Стросса. Данный тип васкулита характеризуется поражением только легочных сосудов.
  4. Гранулематоз Вегенера. Поражает сосуды почек, носа и придаточных пазух. Начальные стадии отличаются слабовыраженными симптомами, но со временем могут возникать носовые кровотечения и затрудненность дыхания.
  5. Болезнь Бехчета. Чаще всего возникает у молодых мужчин и проявляется в виде язвочек на гениталиях и во рту, поражения проявляются на кожном покрове. Также воспаляются глаза.
  6. Микроскопический полиангиит. Характерен для мелких сосудов некоторых парных органов (легкие, почки), а также для кожи и нервной системы. Сопровождается язвами, потерей веса, больного может лихорадить.
  7. Гигантоклеточный артериит. Проявляется у пациентов старшей возрастной группы (более 50 лет). Патология, как правило, затрагивает артерии головы, что вызывает сильные боли в области шеи и голове. Возможно присутствие болевых ощущений в процессе жевания, сопровождающееся онемением языка. Прогрессируя, заболевание может распространяться на сосуды глазных яблок.
  8. Криоглобулинемический васкулит. Для данного заболевание характерно появление на ногах пациента пурпуры. Это сопровождается воспалением суставов и возникновением чувства онемения, что свидетельствует о повреждении нервных окончаний.
  9. Пурпура Шенлейн-Геноха. Характерна, как правило, для самых маленьких пациентов. Но этот недуг может наблюдаться во всех возрастах. Поскольку болезнь поражает сосуды, расположенные в кожном покрове, суставах, кишечнике и почках, то ее симптомами являются: сильные боли в брюшной полости, наличие сыпи на ногах. Возможны незначительные примеси крови в моче.
  10. Узелковый полиартериит. Данное заболевание характеризуется поражением сосудов любой системе, органа или тканей человеческого организма. У данной формы заболевания присутствует довольно разнообразная симптоматика, проявляющаяся язвами, болями в брюшной области, пурпурой и т. д.

В качестве инструментальных методик диагностики применяются.

Васкулит – что это, причины, симптомы и лечение

Васкулитом называется воспаление разных по диаметру сосудов, в основе которого, чаще всего, лежит аутоиммунный процесс. В результате сосуды перестают нормально функционировать и доставлять к тканям и органам питательные вещества и кислород в необходимом количестве, поэтому они со временем все хуже справляются со своими функциями. Постепенно сосуд выходит из строя, появляются кровоизлияния, наслоения на пораженных стенках сосудов и развивается некроз. Чем опасен васкулит, так это тем, что в результате его воздействия сужаются кровеносные сосуды, поэтому нарушается кровоснабжение в органах, к которым они доставляют кровь, что приводит к дальнейшему их отмиранию.

Некоторые формы заболевания поражают только кожный покров, доставляя больному человеку небольшой дискомфорт.

Общий прогноз

Результат лечения и общий исход заболевания во многом зависит от формы патологического процесса, глубины поражения, эффективности и времени начала терапии. Большое значение имеет возраст пациента и общее состояние его организма. При раннем диагностировании и своевременном назначении курса препаратов, вероятность того, что процесс окажется необратимым, значительно снижается. Сводится к минимуму и вероятность летального исхода.

Но такое решение требует ответственного подхода и систематической профилактики заболевания.

Сущность патологии

Под понятием системный васкулит подразумевается большая группа патологий, характеризующихся генерализованным поражением сосудов иммунопатологического воспалительного характера с развитием некротических и ишемических процессов. Такие заболевания известны также как ангииты и артерииты. Все эти патологии характеризуются наличием воспалительного процесса в сосудах разного калибра: артериях, венах, капиллярах, артериолах и венулах. В результате происходят структурные изменения, развиваются органные дисфункции из-за нарушения их кровоснабжения.

Рассматриваемая патология может проявиться у любого человека в любом возрасте, но чаще поражению подвергаются мужчины в возрасте 38-45 лет. Наблюдаются специфические системные васкулиты у детей, как правило, в младшем и подростковом возрасте (ювенальные разновидности). Нередко отмечается определенная сезонная закономерность: пик обострения приходится на зимне-весенний период.

Классификация васкулита проводится по ряду этиологических и патогенетических показателей, но в основе лежат 2 типа: первичный и вторичный. Первичный васкулит развивается как самостоятельная патология, когда воспалительная реакция сосудов вызывается прямым воздействием провоцирующих факторов. Вторичная форма болезни обусловлена развитием других заболеваний и рассматривается, как их осложнения.

Васкулит, начинающийся с воспалительной реакции иммунопатологического типа, прогрессирует в направлении разрушения сосудистых стенок, что ведет к ишемии органов и тканей, кровоснабжение которых обеспечивается пораженными сосудами. Разрушительный процесс затрагивает все слои стенозных тканей, носит выраженный деструктивный характер, приводит к сосудистой окклюзии и нарушению микроциркуляции. Ишемический процесс, в свою очередь, способен вызвать некроз и инфаркты. Системный характер болезни обусловлен возможностью поражения самых разных органов: легких, сердца, почек, суставов, кожного покрова, органов зрения и других.

Заболевание чаще диагностируется у людей старше 55 лет в сочетании с полимиалгией ревматического типа.

Лекарственная терапия

При использовании медикаментозной терапии пациенту назначают такие препараты:

  • Цитостатики. Особенно показаны при формировании онкологических процессов в некротизированных органах. Эти препараты останавливают рост и деление злокачественных клеток. Помимо этого цитостатики хорошо работают против нефрита. Назначают такие лекарства, как фторурацил или циклофосфамид, доксорубицин, а также метотрексат.

Важно: если цитостатики пациенту противопоказаны, ему назначают моноклональные антитела. Они имеют схожее действие. Но моноклональные антитела не применяют при нейтропении, гепатите В и при низкой концентрации IgG в крови больного.

  • Глюкокортикоиды. Эти препараты относятся к группе гормональных. Они нейтрализуют аллергические реакции, регулируют иммунитет, снимают стресс и шок организма. В результате уменьшаются язвенные проявления, сыпь, пятна. Наиболее эффективны преднизолон, гидрокортизон. Препараты назначают в виде таблеток, мази и крема. Заживление кожи наступает достаточно быстро.

Важно: хорошо проявляет себя одновременный прием цитостатиков и глюкокортикоидов. При этом курс терапии составляет 4–12 месяцев.

  • Иммуносупрессанты. Препараты, угнетающие действие иммунной системы.
  • Иммуноглобулин человека. Актуален при тяжелых поражениях мочевыделительного аппарата (почек), при осложненных инфекциях и пр.
  • Антибиотики. Показаны в случае присоединения бактериальной инфекции.
  • Противоинфекционные лекарства при наличии вирусной инфекции.
  • Противовоспалительные нестероидные средства. Назначаются в ревматологии при поражении суставов, тромбофлебите.
  • Детокс-препараты. Помогают вывести аллергены и продукты распада лекарств.
  • Антигистамины. Предотвращают аллергию на лекарственные препараты.
  • Антикоагулянты. Защищают от развития тромбоза. Назначают гепарин и гепариновую мазь, детралекс, варфарин и др.
Читайте также:  Капли Нафтизин — инструкция по применению

Важно: усилить эффект терапии позволяют плазмоферез и гемосорбция (механическая аппаратная чистка крови).

Эти препараты относятся к группе гормональных.

Гигантоклеточный артериит

Этот тип заболевания проявляется:

  • разрушением позвоночных, височных, сонных артерий
  • головными болями
  • отечностью в районе виска
  • нарушается зрение
  • проявляются неврологические процессы

эозинофильной пневмонией.

Симптоматические проявления болезни

Когда возникает васкулит, симптомы зависят от типа болезни, патогенетического механизма и стадии развития патологии.

Общими признаками являются такие проявления: лихорадочное состояние, ухудшение аппетита, снижение массы тела, астенизация. Кожные поражения при этой патологии выражаются сыпью геморрагического характера, формированием язв и эрозий, кожным некрозом. Появляются заболевания соединительной ткани, суставно-мышечные нарушения (миалгии, артриты, артралгии).

Проявления со стороны нервной системы характеризуются полиневропатиями и многочисленными мононевропатиями. Поражение может вызвать серьезные отклонения в функционировании нервной системы. Инсульты, инфаркты, офтальмологические проблемы, патологии почек и легких становятся результатом нарушений висцерального типа.

По типам васкулита можно отметить специфические признаки:

  1. Болезнь Такаясу проявляется болевым синдромом генерализованной формы, нарушением циркуляции крови в верхних конечностях, распространением поражения на брыжейку и легкие, стенокардией, развитием сердечной недостаточности.
  2. Височный васкулит имеет такие выраженные симптомы: головная боль, гиперестезия и отек в височной зоне, нарушение зрения, неврологические отклонения.
  3. Болезнь Кавасаки часто развивается в детском возрасте. Основные признаки: конъюнктивит, заболевания соединительной ткани, папулезное высыпание, отеки, кожное шелушение, лимфаденопатия, поражение губ и языка. Могут возникнуть аневризмы.
  4. Полиартериит узелкового типа: почечные проблемы (гломерулонефрит, гипертензия, почечная недостаточность), артралгии, полиневриты, пневмонит, коронарит.
  5. Пурпура Шенлейна-Геноха выражается небольшими кровоизлияниями, полиартралгиями и полиартритом, абдоминальным синдромом, гломерулонефритом.
  6. Синдром Черджа-Стросса связан с признаками бронхиальной астмы и эозинофильной пневмонии, полиневропатии.
  7. Болезнь Вегенера имеет такие проявления: синусит, язвенно-некротический ринит, кашель, дыхательные проблемы, харканье кровью, нефрит.

Симптомы и лечение системного васкулита взаимосвязаны.

Добавить комментарий