Причины, симптомы и лечение волчанки крови

Причины, симптомы и лечение волчанки крови

Волчанка относится к аутоиммунным заболеваниям, а это значит, что в организме начинают вырабатываться антитела к своим же клеткам, нанося тем самым ущерб здоровым тканям.

Откуда берётся волчанка

С этим вопросом наука пока не разобралась. Есть лишь предположения. Возможно, речь идёт о неком генетическом дефекте иммунитета, который резко обостряется, когда организм сталкивается с какой‑либо инфекцией, даже обычной ОРВИ.

Спусковыми крючками для волчанки помимо инфекций нередко бывают:

  • Долгое пребывание на солнце, полученные ультрафиолетовые ожоги кожи.
  • Приём определённых лекарственных препаратов. В их число входят некоторые средства от повышенного кровяного давления, противосудорожные и антибиотики.
  • Сильные эмоциональные переживания.

По возможности старайтесь избегать этих факторов.

Скованность и боль в суставах.

Формы болезни

Учитывая особенности клинического течения заболевания, выделяется три варианта болезни: острая, подострая и хроническая формы.

При острой СКВ отмечается непрерывное рецидивирующее течение болезни. Многочисленные симптомы проявляются рано и активно, отмечается резистентность к терапии. Больной умирает на протяжении двух лет после начала болезни. Чаще всего встречается подострая СКВ, когда симптомы нарастают относительно медленно, но при этом они прогрессируют. Человек с этой формой заболевания живет дольше, чем при острой СКВ.

Хроническая форма – это доброкачественный вариант недуга, который может протекать много лет. При этом с помощью периодической терапии удается добиться длительных ремиссий. Чаще всего при данной форме поражается кожа, а также суставы.

В зависимости от активности процесса выделяется три разных степени. При минимальной активности патологического процесса у больного отмечается незначительное уменьшение веса, нормальная температура тела, на кожных покровах есть дискоидное поражение, отмечается суставной синдром, хронический нефрит, полиневрит.

При средней активности температура тела не превышает 38 градусов, умеренно теряется масса тела, на коже появляется экссудативная эритема, отмечается также перикардит сухой, подострый полиартрит, хронический пневмонит, диффузный гомерулонефрит, энцефалоневрит.

При максимальной активности СКВ температура тела может превышать отметку 38, человек сильно теряет в весе, кожа на лице поражается в виде «бабочки», отмечается полиартрит, легочный васкулит, нефротический синдром, энцефаломиелорадикулоневрит.

При системной красной волчанке происходят волчаночные кризы, которые заключаются в наивысшей активности проявления волчаночного процесса. Кризы характерны для любого течения болезни, при их проявлении заметно меняются лабораторные показатели, отметаются общетрофические нарушения, активизация симптомов.

В процессе диагностики используется диаскопия и проводится исследование зондом.

Клиническая картина системной красной волчанки

При красной волчанке поражается соединительная ткань, кожа и эпителий. Важным диагностическим признаком является симметричное поражение крупных суставов, и, если возникает деформация суставов, то за счет вовлечения связок и сухожилий, а не вследствие поражений эрозивного характера. Наблюдаются миалгии, плевриты, пневмониты.

Но наиболее яркие симптомы красной волчанки отмечаются на коже и именно по этим проявлениям в первую очередь и ставят диагноз.

На начальных стадиях заболевания красная волчанка характеризуется непрерывным течением с периодическими ремиссиями, но почти всегда переходит в системную форму. Чаще отмечается эритематозный дерматит на лице по типу бабочки – эритема на щеках, скулах и обязательно на спинке носа. Появляется гиперчувствительность к солнечному излучению – фотодерматозы обычно округлой формы, носят множественный характер. При красной волчанке особенностью фотодерматозов является наличие гиперемированного венчика, участка атрофии в центре и депигментации пораженной области. Отрубевидные чешуйки, которыми покрывается поверхность эритемы, плотно спаяны с кожей и попытки их отделить, очень болезненны. На стадии атрофии пораженных кожных покровов наблюдается формирование гладкой нежной алебастрово-белой поверхности, которая постепенно замещает эритематозные участки, начиная с середины и двигаясь к периферии.

У некоторых пациентов с красной волчанкой поражения распространяются на волосистую часть головы, вызывая полную или частичную алопецию. Если поражения затрагивают красную кайму губ и слизистую оболочку рта, то очаги поражения представляют собой синюшно-красные плотные бляшки, иногда с отрубевидными чешуйками сверху, их контуры имеют четкие границы, бляшки склонны к изъязвлениям и причиняют боль во время еды.

Красная волчанка имеет сезонное течение, и в осенне-летние периоды состояние кожи резко ухудшается из-за более интенсивного воздействия солнечного излучения.

При подостром течении красной волчанки наблюдаются псориазоподобные очаги по всему телу, ярко выражены телеангиэктазии, на коже нижних конечностей появляется сетчатое ливедио (древоподобный рисунок). Генерализованная или очаговая алопеция, крапивница и кожный зуд наблюдаются у всех пациентов с системной красной волчанкой.

Во всех органах, где имеется соединительная ткань, со временем начинаются патологические изменения. При красной волчанке поражаются все оболочки сердца, лоханки почек, желудочно-кишечный тракт и центральная нервная система.

Если помимо кожных проявлений пациентов мучают периодические головные боли, суставные боли без связи с травмами и погодными условиями, наблюдаются нарушения со стороны работы сердца и почек, то уже на основании опроса можно предположить о более глубоких и системных нарушениях и обследовать пациента на наличие красной волчанки. Резкая смена настроения от эйфоричного состояния до состояния агрессии тоже является характерным проявлением красной волчанки.

У больных красной волчанкой пожилого возраста кожные проявления, почечный и артралгический синдромы менее выражены, но чаще наблюдается синдром Шегрена – это аутоиммунное поражение соединительной ткани, проявляющееся гипосекрецией слюнных желез, сухостью и резью в глазах, светобоязнью.

Дети, с неонатальной формой красной волчанки, родившиеся от больных матерей, уже в младенческом периоде имеют эритематозную сыпь и анемию, поэтому следует проводить дифференциальный диагноз с атопическим дерматитом.

У больных красной волчанкой пожилого возраста кожные проявления, почечный и артралгический синдромы менее выражены, но чаще наблюдается синдром Шегрена это аутоиммунное поражение соединительной ткани, проявляющееся гипосекрецией слюнных желез, сухостью и резью в глазах, светобоязнью.

Поражение почек

  • При остром и подостром течении волчанки возникает воспалительное заболевание почек, которое называется люпус-нефрит, или волчаночный нефрит. При этом в тканях почки начинается отложение фибрина и образование гиалиновых тромбов. При несвоевременном лечении происходит резкое снижение функции почек.
  • Ещё одним проявлением заболевания является гематурия (наличие крови в моче), не сопровождающаяся болью и не беспокоящая пациента.
Читайте также:  Диета при ревматоидном артрите рекомендации и рацион

Если болезнь обнаружить и начать лечить вовремя, то острая почечная недостаточность развивается примерно в 5 % случаев.

Если у человека обнаруживаются одновременно 4 признака болезни , ему ставится диагноз системная красная волчанка.

Системная красная волчанка. Диагностика, анализы, рекомендации, симптомы, лечение

Системная красная волчанка является аутоиммунным заболеванием, которое требует комплексной диагностики и правильно подобранной терапии. Антитела, вырабатываемые иммунной системой, под воздействием определенных факторов, принимают свои клетки как чужеродные.

В качестве реакции появляются различные расстройства и воспалительные процессы. Анализы обследования необходимы врачу, чтобы установить точный диагноз и подобрать максимально эффективное лечение.

Медики не могут достоверно сказать, какие причины вызывают системную красную волчанку.

Эхокардиограмма (ЭхоКГ), или УЗИ сердца

Если есть подозрения, что болезнь добралась до сердца, врач может назначить этот анализ.

Однако ANA не обязательно означает именно её, поскольку есть ещё масса иных болезней аутоиммунного характера например, рассеянный склероз.

Симптомы, причины, осложнения

Системной красной волчанке (СКВ) наиболее подвержены женщины в возрасте 15-45 лет. Мужчины сталкиваются с таким явлением в 10 раз реже. Первые официальные упоминания о волчанке в медицине датируются 1828 годом, когда дерматолог из Франции Лоран Биет заметил, что некоторые люди страдают от высыпаний в виде бабочки на лице. Тогда же появились первые описания и исследования этой болезни. К концу 20 века были точно определены для красной волчанки симптомы и причины, а также возможные осложнения.

Существует два вида волчанки: дискоидная и системная. Первая затрагивает только кожу, вторая оказывает влияние на весь организм.

Единственной характерной особенностью этой болезни является сыпь в форме бабочки, которая начинает постепенно появляться на лице больного.

Кто входит в группу риска?

Волчанкой может заболеть кто угодно, но статистически группу риска составляют лица от 15 до 44 лет, являющиеся представителями одной из следующих этнических групп: афроамериканцы, латиноамериканцы, азиаты и коренные американцы.

Обычно обострение сопровождается отеком суставов и мышечной болью в течение первой недели, после чего следует неделя вообще без симптомов.

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка – заболевание аутоиммунной природы, характеризующееся поражением кожи, опорно-двигательного аппарата, сердца, почек и других внутренних органов.

В норме клетки иммунной системы обнаруживают и уничтожают различные чужеродные объекты в организме (например, возбудителей инфекций). При аутоиммунных процессах иммунная система агрессивно воздействует на собственные клетки и ткани организма, вызывая их воспаление и разрушение.

Точные причины развития данного заболевания неизвестны, хотя исследователи выделяют некоторые факторы риска: генетическая предрасположенность, воздействие на организм определенных инфекций (например, вируса Эпштейна – Барр), факторы окружающей среды (например, влияние солнечного света, курение).

Симптоматика при системной красной волчанке многообразна. Заболевание может иметь острое начало либо медленно протекать с маловыраженными клиническими проявлениями. Наиболее частым и характерным симптомом является поражение кожи и слизистых оболочек. При этом на лице образуются красные пятна в области носа, щек, по форме напоминающие бабочку.

Наряду с кожей в патологический процесс могут вовлекаться суставы, почки, легкие, сердце, нервная система с развитием соответствующей симптоматики.

Прогноз зависит от тяжести течения системной красной волчанки. В некоторых случаях на фоне проводимого лечения удается добиться длительных ремиссий (периодов полного отсутствия симптомов болезни). Десятилетняя выживаемость в развитых странах составляет около 90 %.

Болезнь Либмана – Сакса.

Systemic Lupus Erythematosus, Libman-Sacks Disease.

  • Повышение температуры тела;
  • общая слабость, утомляемость;
  • боль, отечность, ограничение подвижности в суставах;
  • эритема (интенсивное покраснение кожи) в области носа и щек;
  • эритематозные высыпания, которые могут слегка возвышаться над поверхностью кожи (очаги поражения на коже могут появляться или увеличиваться при воздействии солнечного света);
  • изъязвление слизистой оболочки полости носа, рта;
  • выпадение волос;
  • боль в груди;
  • одышка;
  • побледнение, похолодание, чувство онемения в пальцах рук и ног на холоде;
  • головные боли;
  • нарушение сознания;
  • снижение памяти;
  • судороги.

Общая информация о заболевании

Системная красная волчанка – аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением различных внутренних органов. В его основе лежат аутоиммунные механизмы. Клетки иммунной системы начинают разрушать структуры организма, ошибочно принимая их за чужеродные объекты. В крови образуются комплексы иммунных клеток (антител) и антигенов (клеток организма), которые распространяются по всему организму, вызывая воспаление в пораженных органах. Агрессивному воздействию иммунной системы подвергаются сосуды микроциркуляторного русла (микроскопические кровеносные сосуды: артериолы, венулы, капилляры).

Точные причины заболевания неизвестны. Выделяют ряд факторов, которые способствуют развитию системной красной волчанки.

  • Генетическая предрасположенность. По подсчетам исследователей, в случае заболевания матери риск развития системной красной волчанки у ребенка-девочки равен 1:40, а у ребенка-мальчика – 1:250.
  • Возбудители инфекций (например, вирус Эпштейна – Барр) могут провоцировать аутоиммунные реакции, протекающие при системной красной волчанке.
  • Лекарственные препараты (например, некоторые противосудорожные, гипотензивные) способны вызвать проявления системной красной волчанки. Как правило, симптомы проходят после отмены препаратов.
  • Воздействие солнечного света у лиц, предрасположенных к СКВ, может спровоцировать развитие заболевания.
  • Гормональные изменения у женщин. Учеными было установлено, что назначение эстрогенов в периоде постменопаузы может увеличивать риск СКВ.
Читайте также:  Препараты для лечения отрубевидного лишая

Наиболее частый синдром при системной красной волчанке – это поражение кожи и слизистых оболочек. На лице в области носа и щек образуется эритема (интенсивное покраснение, образованное в результате воспалительного процесса в сосудах) в форме бабочки. На других участках тела могут возникать эритематозные пятна, которые слегка возвышаются над поверхностью кожи. На слизистых оболочках обнаруживаются изъязвления. Поражение мелких кровеносных сосудов вызывает трофические (обусловленные нарушением питания тканей) изменения в кожных покровах. Следствием этого является ломкость ногтей, выпадение волос.

Со стороны опорно-двигательного аппарата возникают боли в суставах, проявления артрита. Деформации в пораженных суставах формируются редко.

Вовлечение в патологический процесс легких может приводить к плевриту (воспалению оболочки, выстилающей грудную полость изнутри и легкие снаружи), воспалению легочных сосудов, образованию тромбов в сосудах легких, легочным кровоизлияниям.

Иногда развивается миокардит (воспаление сердечной мышцы), эндокардит (воспаление внутренней оболочки сердца с вовлечением клапанного аппарата). Серьезным осложнением является также васкулит коронарных артерий.

Поражение почек может возникнуть на любой стадии заболевания. Активность патологического процесса варьируется от бессимптомных до тяжелых, быстропрогрессирующих форм гломерулонефрита (воспаление почечных клубочков), которые приводят к почечной недостаточности.

В нервной системе формируются очаги поражения в результате вовлечения в патологический процесс различных ее отделов. Это сопровождается головными болями, судорогами, ухудшением памяти, мышления и другими неврологическими расстройствами. Следствием волчаночного васкулита сосудов головного мозга могут быть тяжелые осложнения в виде инсультов.

Системная красная волчанка протекает с периодами обострений и ремиссий (промежутков времени без признаков заболевания). Учитывая отсутствие методов терапии, позволяющих добиться полного излечения, главной задачей является уменьшение выраженности отдельных симптомов, замедление прогрессирования заболевания, достижение стойкой ремиссии.

Кто в группе риска?

  • Системная красная волчанка чаще встречается у женщин.
  • Лица в возрасте 15-45 лет.
  • Афроамериканцы, латиноамериканцы, азиаты.
  • Лица, близкие родственники которых страдают системной красной волчанкой.

Диагностика системной красной волчанки заключается в выявлении характерных симптомов заболевания, специфичных для него маркеров аутоиммунных реакций, проведения ряда исследований.

  • Антинуклеарные антитела, IgG (анти-Sm, RNP, SS-A, SS-B, Scl-70, PM-Scl, PCNA, CENT-B, Jo-1, гистонов, нуклеосом, Ribo P, AMA-M2), иммуноблот. Исследование позволяет обнаружить специфические антитела к различным компонентам клеточных ядер (антигенам) организма. Для системной красной волчанки специфичным является наличие антинуклеарных антител анти-Sm, SS-A, PCNA, антител к гистонам (разновидность белков).
  • Антинуклеарный фактор на HEp-2 клетках. Это один из основных методов выявления антинуклеарных антител – клеток иммунной системы, которые агрессивно воздействуют на компоненты клеточных ядер собственного организма. Их образование характерно для различных аутоиммунных заболеваний.
  • Антитела к двухцепочечной ДНК (анти-dsDNA), скрининг. Они обнаруживаются при таких аутоиммунных заболеваниях, как системная красная волчанка, склеродермия, синдром Шегрена. При СКВ их уровень коррелирует с тяжестью течения заболевания и вероятностью развития осложнений.
  • Антитела к кардиолипину, IgG и IgM. Данные антитела образуются к фосфолипидам клеток (один из компонентов клеточных мембран). Хотя их наличие более специфично для антифосфолипидного синдрома, в более низких концентрациях они могут наблюдаться при СКВ.
  • Общий анализ крови. Позволяет количественно оценить основные параметры крови. При СКВ снижен уровень эритроцитов,тромбоцитов, лейкоцитов.
  • Скорость оседания эритроцитов (СОЭ). Неспецифический показатель различных патологических процессов. При СКВ СОЭ повышена из-за аутоиммунного воспалительного процесса.
  • Микроскопия мазка крови. Исследование под микроскопом препарата, изготовленного из капли крови. При СКВ в нем обнаруживаются измененные нейтрофилы (разновидность лейкоцитов).
  • Общий анализ мочи с микроскопией осадка. Оцениваются основные физико-химические свойства мочи, наличие в ней физиологических и патологических примесей. При поражении почек в моче обнаруживаются белок и эритроциты вследствие развития волчаночного гломерулонефрита.
  • С-реактивный белок, количественно (метод с нормальной чувствительностью). Чувствительный маркер активного воспаления и повреждения тканей. При СКВ его уровень повышен.

Поражение различных органов при СКВ требует комплексного лабораторного обследования для оценки различных жизненно важных показателей (например, определение параметров функционирования почек, печени).

  • Компьютерная томография (КТ). Позволяет получить высокоточные послойные изображения внутренних органов, что имеет большую диагностическую ценность при выявлении объема поражения внутренних органов при СКВ (например, при диагностике очагов поражения в головном мозге).
  • Рентгенография. Может быть использована при СКВ для выявления патологических изменений в легких, суставах.
  • Эхокардиография. Метод исследования сердечной мышцы, основанный на свойствах ультразвука. Данное исследование позволяет визуализировать работу клапанного аппарата сердца, выявить признаки миокардита, перикардита, что необходимо для диагностики кардиальных осложнений СКВ.

Лечение направлено на уменьшение выраженности отдельных симптомов заболевания, замедление его прогрессирования. С этой целью назначают препараты из нескольких групп:

  • нестероидные противовоспалительные – обладают обезболивающим, противовоспалительным действием;
  • глюкокортикоиды – препараты гормонов коры надпочечников; имеют выраженное противовоспалительное действие;
  • иммунодепрессанты – снижают активность иммунной системы, за счет чего замедляются аутоиммунные процессы и прогрессирование заболевания;
  • антималярийные препараты – используются для терапии малярии, некоторые из них эффективны при лечении системной красной волчанки.
Читайте также:  Давление у детей норма по возрастам

Специфических методов профилактики системной красной волчанки не существует.

Рекомендуемые анализы

Литература

Dan L. Longo, Dennis L. Kasper,J. Larry Jameson, Anthony S. Fauci, Harrison’s principles of internal medicine (18th ed.). New York: McGraw-Hill Medical Publishing Division, 2011. Chapter 319. Systemic Lupus Erythematosus.

Симптоматика при системной красной волчанке многообразна.

Как проявляется красная волчанка: симптомы

Симптоматика системной красной волчанки зависит от области поражения и тяжести течения заболевания. Общими симптомами патологии являются:

  • слабость, вялость, недомогание;
  • повышение температуры тела, озноб, лихорадка;
  • обострение всех хронических заболеваний;
  • появление красных шелушащихся пятен на коже.

На начальном этапе развития патологического процесса красная волчанка протекает с маловыраженной симптоматикой, для заболевания характерны вспышки обострений, которые вскоре проходят самостоятельно, и наступает ремиссия. Это и является самым опасным, поскольку больной считает, что все прошло и зачастую даже не обращается за медицинской помощью, а в это время поражаются внутренние органы и ткани. При повторном воздействии на организм раздражающих факторов красная волчанка вспыхивает с новой силой, только протекает тяжелее и поражения сосудов и тканей также более выражено.

Это и является самым опасным, поскольку больной считает, что все прошло и зачастую даже не обращается за медицинской помощью, а в это время поражаются внутренние органы и ткани.

Терапия системной красной волчанки

Лечение системной красной волчанки зависит от степени выраженности симптомов и конкретных пораженных органов, и, таким образом, доза и вид препарата является предметом постоянного изменения.

В любом случае, обычно используют следующие лекарства:

  • Все нестероидные противовоспалительные препараты. Служат для того, чтобы снять воспаление и боль, снизить жар. Тем не менее, они имеют побочные эффекты, если принимать их в течение длительного времени и в высоких дозах.
  • Кортикостероиды. Имеют большую эффективность в качестве противовоспалительных средств, но побочные эффекты очень серьёзные: увеличение веса, гипертония, сахарный диабет и потеря костной массы.
  • Иммунодепрессанты. Препараты, которые подавляют иммунный ответ и используются при строгих формах системной красной волчанки, которая затрагивает жизненно важные органы, такие как почки, сердце, центральная нервная система. Они эффективны, но имеют много опасных побочных эффектов: увеличение риска развития инфекций, повреждение печени, бесплодие и увеличения вероятности развития рака.

Именно ревматолог затем осуществляет контроль за пациентом.

Внешние проявления на фото

волчаночную бабочку на лице;.

Разновидности патологии

Говоря о системной красной волчанке, стоит подразумевать, что это название больше привычно для постсоветских стран. В иностранных изданиях такая патология встречается под названием люпус, имеется немного другая классификация болезни, отличаются клинические рекомендации.

Термин системная обозначает, что патология наносит удар по многим системам организма. Симптоматика болезни может быть как легкой, так и тяжелой. Подострая форма заболевания характеризуется частыми рецидивами. Она проявляется в первую очередь у людей от 15 до 45 лет. Обнаруживают признаки патологии не только у женщин, но и у мужчин. Гораздо реже отмечается волчанка у детей.

Виды волчанки бывают следующие:

  • дискоидная красная волчанка – в большинстве случаев затрагивает кожные покровы, фото такого типа можно найти на специализированных сайтах. Красные высыпания отмечаются как покраснение на лице, на коже черепа, переходят на шею. Приподнимающаяся над границей кожи область утолщается и покрывается характерными чешуйками. Такая дискоидная сыпь может отмечаться как несколько дней, так и задерживаться на годы. Есть характерные признаки рецидивирования такой сыпи;
  • лекарственная волчанка относится к разновидности заболевания, которое вызывается лекарствами. Например, провоцирует волчаночноподобный синдром лекарство противовоспалительной группы, противосудорожные препараты, сердечные средства. Последствия приема могут быть тяжелыми;
  • туберкулезная волчанка, или вульгарная – как отмечают врачи, типичные признаки волчанки проявляются на фоне туберкулеза внутренних органов, когда иммунитет организма серьезно ослаблен;
  • неонатальная волчанка – отмечается у новорожденных. Дети, у которых диагностирована такой тип заболевания, имеют пороки сердца различной степени, у них проявляется кожные высыпания, дисфункции печени, цитопения. Если ребёнка лечить своевременно, то большинство проявлений заболевания можно устранить, но, к сожалению, само заболевание не вылечить. Патология не всегда передается при беременности от матери ребенку – часто бывает так, что мать, болеющая скв, рожает малыша без патологий.

Пациентам назначаются препараты симптоматически, показана диета, питание с повышенной калорийностью.

2. Причины заболевания

На сегодняшний день не установлен ни один фактор, с достоверностью являющийся причиной волчанки. Исследования показывают, что сочетание генетических, гормональных, экологических и иммунных факторов играет свою роль. Экологические факторы –от бактериальных или вирусных инфекций до тяжелого эмоционального стресса или переизбытка солнечного света – могут спровоцировать развитие волчанки. Некоторые лекарства (например, сильнодействующие наркотические препараты для лечения проблем с артериальным давлением и сердечными ритмами), могут вызвать появление волчанкоподобных симптомов. Высокий уровень эстрогена в начале беременности тоже может усилить волчанку.

Спровоцировать появление волчанки могут и другие факторы. Среди них курение, воздействие некоторых химических веществ (токсинов) и ряд инфекций. Так, с волчанкой может быть связан цитомегаловирус, парвовирус, инфекция гепатита С.

И в отличие от многих других заболеваний, волчанка не может быть диагностирована при помощи одного лабораторного теста.

Добавить комментарий