Саркоидоз легких – Причины и патогенез

Саркоидоз легких – Причины и патогенез

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Огромная роль принадлежит альвеолярным макрофагам.

Осложнения

Наиболее частыми осложнениями саркоидоза легких служат эмфизема, бронхообтурационный синдром, дыхательная недостаточность, легочное сердце. На фоне саркоидоза легких иногда отмечается присоединение туберкулеза, аспергиллеза и неспецифических инфекций. Фиброзирование саркоидных гранулем у 5-10% пациентов приводит к диффузному интерстициальному пневмосклерозу, вплоть до формирования “сотового легкого”. Серьезными последствиями грозит появление саркоидных гранулем паращитовидных желез, вызывающих нарушение кальциевого обмена и типичную клинику гиперпаратиреоза вплоть до летального исхода. Саркоидное поражение глаз при поздней диагностике может привести к полной слепоте.

При проведении бронхоскопии с биопсией могут обнаруживаться косвенные и прямые признаки саркоидоза расширение сосудов в устьях долевых бронхов, признаки увеличения лимфоузлов в зоне бифуркации, деформирующий или атрофический бронхит, саркоидные поражения слизистой оболочки бронхов в виде бляшек, бугорков и бородавчатых разрастаний.

Саркоидоз

Выявив частое поражение при саркоидозе внутригрудных лимфатических узлов ВГЛУ , заболеванию дали еще одно название доброкачественный лимфогранулематоз.

Классификация

На основании полученных рентгенологических данных в течении саркоидоза легких выделяют три стадии и соответствующие им формы.

  • Стадия I (соответствует начальной внутригрудной лимфожелезистой форме саркоидоза) – двустороннее, чаще асимметричное увеличение бронхопульмональных, реже трахеобронхиальных, бифуркационных и паратрахеальных лимфоузлов.
  • Стадия II (соответствует медиастинально-легочной форме саркоидоза) — двусторонняя диссеминация (милиарная, очаговая), инфильтрация легочной ткани и поражение внутригрудных лимфоузлов.
  • Стадия III (соответствует легочной форме саркоидоза) – выраженный пневмосклероз (фиброз) легочной ткани, увеличение внутригрудных лимфоузлов отсутствует. По мере прогрессирования процесса происходит образование сливных конгломератов на фоне нарастающих пневмосклероза и эмфиземы.

По встречающимся клинико-рентгенологическим формам и локализации различают саркоидоз:

  • Внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ)
  • Легких и ВГЛУ
  • Лимфатических узлов
  • Легких
  • Дыхательной системы, сочетающийся с поражением других органов
  • Генерализованный с множественными поражениями органов

В течении саркоидоза легких выделяют активную фазу (или фазу обострения), фазу стабилизации и фазу обратного развития (регрессии, затихания процесса). Обратное развитие может характеризоваться рассасыванием, уплотнением и реже – кальцинацией саркоидных гранулем в легочной ткани и лимфоузлах.

По скорости нарастания изменений может наблюдаться абортивный, замедленный, прогрессирующий или хронический характер развития саркоидоза. Последствия исхода саркоидоза легких после стабилизации процесса или излечения могут включать: пневмосклероз, диффузную или буллезную эмфизему, адгезивный плеврит, прикорневой фиброз с обызвествлением или отсутствием обызвествления внутригрудных лимфоузлов.

В течении саркоидоза легких выделяют активную фазу или фазу обострения , фазу стабилизации и фазу обратного развития регрессии, затихания процесса.

Саркоидоз – заболевание легких

Саркоидоз — более частое заболевание, чем принято думать. Заболеваемость саркоидозом в мире составляет от 11 до 640 на 100,000 населения. Болезнь развивается в любом возрасте, даже после 70 лет, однако пик заболеваемости приходится на 40 лет. Считалось, что женщины болеют саркоидозом чаще мужчин. Однако, по-видимому, это не так: просто у женщин более выражены симптомы заболевания, а значит, они чаще обращаются к врачам.

Причина саркоидоза не известна, поэтому до сих пор нет исчерпывающего определения заболевания. Основной находкой при нем являются саркоидозные гранулемы (эпителиоидноклеточная гранулема без казеозного некроза).

Считалось, что женщины болеют саркоидозом чаще мужчин.

Саркоидоз легких – Причины и патогенез

Метотрексат и другие антиметаболиты ( циклоспорин , азатиоприн ) – могут быть альтернативой преднизолону и/или усиливать эффект глюкокортикостероидов.

Гидроксихлорохин – может быть использован при кожных проявлениях, гиперкальциемии, неврологических симптомах и поражениях костей.

У пациентов с тяжелым течением и выраженным фиброзом показана трансплантация легких.

У большого числа пациентов, страдающих саркоидозом, наблюдаются спонтанные ремиссии. Пациентам с бессимптомным течением или со слабовыраженными клиническими проявлениями проводят динамическое наблюдение и повторные контрольные исследования: рентгенография грудной клетки, исследование функции внешнего дыхания, скрининг внелегочных поражений ( общеклинический и биохимический анализы крови , ЭКГ, УЗИ печени и почек, осмотры у окулиста).

При отсутствии нарушений со стороны внутренних органов (печени, почек, сердца) и признаках эндобронхиального поражения легких (обструктивные изменения ФВД) можно начать лечение с ингаляционного применения ГКС – будесонид (или эквивалент ) в суточной дозе не менее 1200 мкг в виде дозированного аэрозоля или через небулайзер.

В других ситуациях (при вовлечении в процесс печени, почек, сердца), а также при неэффективности ингаляционной терапии показано системное применение ГКС. Обычная начальная доза преднизолона (или эквивалент) в таблетках 40 мг/сут.

Когда желателен быстрый терапевтический эффект, например, при быстропрогрессирующем тяжелом обострении, можно начинать с 60 мг/сут. Улучшение клинической картины наблюдается в течение 2-4 недель. Улучшение легочной функции – в течение 4-12 недель. При положительной динамики суточную дозу преднизолона постепенно снижают до 10-15 мг/сут и продолжают лечение в такой дозе от 6 до 12 месяцев.

При плохой переносимости высоких доз преднизолона лечение может быть начато с 15 мг/сут, но такой режим может оказаться малоэффективным и потребовать или увеличения дозы или усиления за счет других лекарственных средств.

Оптимальная продолжительность лечения неизвестна. Преждевременная отмена лечения или неоправданно быстрое снижение дозы может привести к рецидиву болезни.

  • Пациенты нуждаются в лечении независимо от стадии заболевания, если имеет место
    • Нарастающая симптоматика.
    • Ограничение физической активности.
    • Существенно нарушенные или ухудшающиеся показатели ФВД.
    • Ухудшение рентгенологической картины легких (образование каверн, фиброз легких, увеличение гранулем, признаки легочной гипертензии).
    • Вовлечение в патологический процесс сердца, глаз, нервной системы.
    • Нарушение функции или недостаточность почек и печени.
  • При недостаточной эффективности применения ГКС

    Около 10% пациентов, получающих лечение «не реагируют» на стандартные дозы преднизолона . В таких случаях необходимо в течение 6 месяцев провести пробное (для оценки переносимости) лечение метотрексатом .

    Начальная доза 2,5 мг в неделю однократно перорально. Постепенно дозу метотрексата увеличивают до 10-15 мг в неделю (при разовой 2,5 мг). При этом необходимо контролировать уровень лейкоцитов (количество лейкоцитов должно оставаться > 3000 в мкл) и уровень печеночных ферментов в 1 и 2 неделю лечения и далее 1 раз в 4-6 недель. В начале лечения метотрексат необходимо сочетать с ГКС. В дальнейшем доза ГКС уменьшают и в большинстве случаев стероиды отменяют. К лечению следует добавить фолиевую кислоту в дозе 1 мг в день.

    Следует иметь в виду, что максимальный ответ на метотрексат может развиться от 6 до 12 месяцев лечения. В таких случаях отмена стероидов должна происходить более медленно.

    При ограниченных очагах возможно местное применение ГКС в виде мазей.

    В случае неэффективности местной терапии, а также при распространенном и выраженном процессе необходимо применение гидроксихлорохина (Плаквенил) по 200 мг 3 раза в день или системное применение ГКС.

    После эффективного курса лечения ГКС могут быть отменены у большинства больных. Однако в связи с частыми рецидивами после отмены лечения необходимо динамическое наблюдение. Повторные исследования ФВД и рентгенографию грудной клетки проводят, обычно, каждые 6-12 месяца. Скрининговые исследования для оценки возможных внелегочных нарушений ( общеклинический и биохимический анализ крови , УЗИ почек и печени, ЭКГ) проводят каждые 3-6 месяцев. При рецидиве симптомов, таких как одышка, артралгии, лихорадка, нарушение ритма сердца и других необходимо возобновить лечение.

    4 стадия саркоидоза с тяжелым течением, выраженным фиброзом, ФЖЕЛ менее 50% и/или ОФВ 1 менее 40%, несмотря на проводимую терапию.

    У большого числа пациентов, страдающих саркоидозом, наблюдаются спонтанные ремиссии.

    Диагностика заболевания:

    В синовиальной оболочке в таких случаях обнаруживается неспецифический синовит, но при исследовании кожных эритематозных узлов можно обнаружить типичную гранулему.

    Альвеолит

    При воздействии на организм неизвестного этиологического фактора (будем надеяться, что «пока» неизвестного), начинается первый этап процесса — альвеолит.

    На данное воздействие организм отвечает местным скоплением макрофагов и иммунокомпетентных клеток. Большую роль выполняют именно макрофагальные клетки – за счет выделения некоторых активных биологических веществ, а именно:

    • Интерлейкин-1 (ИЛ-1). Он как бы «вызывает на помощь» T-лимфоциты, главные клетки иммунной системы, которые своевременно оказываются на месте воспаления.
    • Фибронектин: стимулирует увеличение фибробластов и повышение их активности.
    • Медиаторы («посредники») других клеток: В-лимфоцитов, моноцитов, лимфобластов и, упомянутых выше, фибробластов.

    Таким образом, макрофаги выделили вещества, которые привлекают вышеназванные клетки; их скопление и наблюдается на первоначальном этапе заболевания.

    Прибывшие клетки продуцируют собственные химические вещества: Т-лимфоциты выделяют интерлейкин-2 (ИЛ-2, не путать с ИЛ-1), которые вызывают продукцию лимфокинов. Помимо этого, вырабатываются вещества, призванные как бы «залатать» раны – фибробласты, скопление которых и приводит к фиброзу.

    Итак, произошел первый этап развития заболевания – лимфоидно-макрофагальная инфильтрация пораженного органа (в случае с легкими – это и есть альвеолит).

    Образование гранулем.

    Определение

    Саркоидоз – это хроническое, относительно доброкачественное, полисистемное заболевание неизвестной этиологии. Оно характеризуется накоплением в пораженных органах активированных Т-лимфоцитов (СД +4 ), мононуклеарных фагоцитов, образованием неказеозных эпителиоидноклеточных гранулем с последующим нарушением нормальной структуры, прилежащих к гранулемам, тканей.

    Если повреждается достаточное количество структур, имеющих важное значение для функции органа, то, соответственно, появляются и клинические признаки поражения его.

    Саркоидоз лёгких, что это такое: современные представления о причинах, методах диагностики и лечения

    Саркоидоз – это воспалительное заболевание, при котором в тканях организма образуются множественные узелки (гранулёмы). Главным образом поражаются лёгкие и лимфатические узлы средостения, реже другие органы. Из-за разнообразия клинических проявлений не всегда удаётся сразу поставить диагноз.

    Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шауманна) – это полиорганная патология с преимущественным поражением лёгких и внутригрудных лимфатических узлов. Заболевание развивается у предрасположенных лиц под действием широкого круга провоцирующих факторов. В основе его лежит гранулёматозное воспаление с образованием в тканях узелков – эпителиоидно-клеточных гранулём.

    1. Распространённость заболевания
    2. Причины и механизмы развития
    3. Наследственная теория
    4. Инфекционная теория
    5. Роль факторов окружающей среды
    6. Роль медикаментов
    7. Клинические проявления
    8. Поражение лёгких
    9. Самые частые внелёгочные проявления болезни
    10. Поражение периферических лимфатических узлов
    11. Поражение кожи
    12. Поражение глаз
    13. Поражение сердца
    14. Диагностика
    15. Клинические данные
    16. Лабораторные данные
    17. Инструментальные методы обследования
    18. Классификация
    19. Лечение
    20. Прогноз

    Заболевание развивается у предрасположенных лиц под действием широкого круга провоцирующих факторов.

    Народные рецепты

    Средства народного врачевания приемлемы исключительно на первичных стадиях болезни.

    Отвар №1. Смешать:

    • По 9 ст. л.: крапива лесная, дырявый зверобой .
    • По 1 ст. л.: сушеные растения: перечная мята, календула, ромашка обыкновенная, чистотел, череда, мать-и-мачеха, гусиная лапчатка, подорожник, птичий горец. Столовая ложка состава заливается двумя стаканами кипятка и выдерживается час. Один стакан напитка разбивается на три применения за сутки.

    Отвар №2. В равных пропорциях смешиваются травы:

    • душица обыкновенная,
    • птичий горец споровый,
    • шалфей, цветок календулы,
    • корень алтея,
    • лист подорожника.

    Высыпается столовая ложка смеси в термос и заливается 200 мл горячей воды. Прием аналогичен предыдущему рецепту. Эти отвары безопасны для употребления и подходят для всех категорий людей. Параллельно употреблению указанных отваров можно применять настойку радиолы розовой или настоянный в кипятке корень женьшеня (по 20 капель сутра и днем).

  • «Смесь Шевченко». Смешивается нерафинированное подсолнечное масло с водкой (1/1 ст. л.). Прием осуществляется строго перед едой 3 раза в сутки. Лечение долговременное: три курса по 10 дней с пятидневными паузами. После 2 недель перерыва прием возобновляется.
  • Настойка на бобровой железе. В пол литра водки помещается 100 гр. железы. Чем дольше выдерживается средство – тем лучше эффект. Прием средства возможен уже через 2 недели по 20 капель перед каждым приемом пищи. Попутное потребление барсучьего или медвежьего жиров поспособствует «купированию» заболевания.
  • Настой прополиса. В 100 мл 76-градусного очищенного спирта добавляется 20 гр. перемолотого прополиса. Настаивается в темном помещении 2 недели (можно больше). Полученное средство употребляется по 18 капель, смешав с кипяченой водой, за час до приема еды 3 раза в сутки. Лечение продлевается до полной выработки заготовленного эликсира.
  • Настой перегородок грецкого ореха. Треть стакана перегородок заливается литром водки. Настаивается в прохладном месте не меньше 3 недель. Употреблять через полчаса после пищи по 30 мл 2 раза в день. Прием рассчитан на 3-х месячные интервалы с 2-х дневными перерывами через каждые 7-8 дней.

    Лечение долговременное три курса по 10 дней с пятидневными паузами.

    Саркоидоз легких: причины, симптомы и лечение

    Саркоидоз – достаточно редкое заболевание. В среднем в нашей стране из ста тысяч человек отмечается только пять заболевших этой болезнью. При данном заболевании поражаются, как правило, только легкие. Саркоидоз носит характер хронического воспалительного заболевания. Возраст заболевших – около тридцати-сорока лет. Болезнь очень редко поражает организм пожилых людей и детей.

    Также пострадать может кожа, глаза, печень, селезенка, нервная система, слюнные железы, суставы, сердце, почки и пр.

    Симптомы саркоидоза кожи

    • сухость и шелушение кожи;
    • полиморфная сыпь;
    • рубцовые изменения;
    • выпадение волос;
    • нарушение пигментации;
    • изъязвление кожи.
    • Саркоидозные бляшки – красновато-цианотичные образования небольших размеров (до нескольких миллиметров) с бледным участком в центре. Их локализация может быть различной, но, как правило, симметричной. Чаще узелки располагаются на верхней половине туловища, разгибательных поверхностях рук, на лице.
    • Ознобленная волчанка – огрубение и покраснение кожи в результате хронического воспаления. Гиперемия может иметь цианотичный оттенок. Кожа становится неровной из-за расположенных подкожно и внутрикожно узелков, поверхность ее интенсивно шелушится. Локализуется ознобленная волчанка чаще на коже носа, щек, ушей или пальцев рук.

    Помимо специфического поражения кожи при саркоидозе возможны кожные реакции на данное заболевание, которые имеют вид узловатой эритемы. Это воспаление капилляров, проявляющееся гиперемией и огрубением кожи, появлением узелков. При биопсии образований не выявляется характерных для саркоидоза морфологических признаков.

    В то же время длительное течение заболевания приводит к развитию необратимых структурных изменений, нарушающих нормальное функционирование сердца.

    Саркоидоз

    ОПРЕДЕЛЕНИЕ, ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ наверх

    Генерализованная гранулематозная болезнь неизвестной этиологии, наиболее часто проявляющаяся увеличением лимфатических узлов корней и изменениями паренхимы легких, а также поражающая другие органы. На участках активного патологического процесса накапливаются лимфоциты Th1 и макрофаги, образующие неказеозные гранулемы.

    КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ наверх

    Наблюдается преимущественно у лиц молодого возраста. Часто имеет бессимптомное течение.

    1. Симптомы, зависящие от пораженных органов:

    1) одышка, кашель и боль в грудной клетке (обычно давление за грудиной, иногда напоминает коронарную боль);

    2) боль в суставах (обычно конечностей) и мышцах;

    3) увеличенные, подвижные и безболезненные лимфатические узлы;

    4) увеличение печени, реже селезенки;

    5) изменения кожи — узловатая эритема, ознобленная волчанка (твердые, деформирующие инфильтраты, которым сопутствует гиперпигментация носа, щек, губ и ушей; наблюдаются при запущенном саркоидозе), папулезная, макулопапулезная сыпь, подкожные узелки, небольшие язвы, депигментация или эритема, изменения по типу рыбьей чешуи; облысение, саркоидальные изменения в старых рубцах;

    6) поражение сердца — симптомы нарушений ритма или проводимости, симптомы сердечной недостаточности;

    7) поражение глаз — наиболее часто увеит, конъюнктивит и воспаление слезных желез;

    8) поражение ЦНС — часто поражение черепно-мозговых нервов, особенно поражение лицевого нерва, реже зрительного и глазодвигательного нервов;

    9) одно- или двустороннее увеличение околоушной железы, с болезненностью и отеком железы (синдром Хеерфордта: увеличение околоушных желез, лихорадка, поражение лицевого нерва и увеит переднего сегмента). Симптомы легочной гипертензии возникают у 5–15 % больных, в манифестных случаях — у 50 %, а в группе ожидающих на пересадку легкого — у 70 %.

    У ≈1/3 больных общая симптоматика — усталость, слабость, потеря аппетита, потеря веса и повышенная температура тела. Начало может быть острым — лихорадка, боль в суставах, узловатая эритема и двустороннее увеличение лимфатических узлов корней легких (синдром Лефгрена).

    2. Течение болезни: у ≈85 % больных спонтанная ремиссия в течение 2 лет с момента постановки диагноза, у остальных течение затяжное либо прогрессирующее. Острое начало с наличием узловатой эритемы или бессимптомное двустороннее увеличение лимфатических узлов корней легких, в общем, являются хорошими прогностическими признаками. Течение болезни коррелирует с её началом: у >80 % больных с синдромом Лефгрена болезнь проходит без лечения (узловатая эритема и лихорадка обычно исчезают в течение 6 нед., а увеличение лимфатических узлов — в течение года или позднее). У больных на II стадии (→см. ниже) изменения проходят в 60 % случаев, а на III стадии — в 10–20 % случаев. Летальность составляет 1–5 %; причиной смерти при саркоидозе наиболее часто является прогрессирующая дыхательная недостаточность, поражение ЦНС или сердца.

    Дополнительные методы исследования

    1. Лабораторные исследования: анемия (обычно небольшая), лейкопения, гиперкальциемия и гиперкальциурия, повышение активности конвертазы ангиотензина в сыворотке крови, гипергаммаглобулинемия.

    2. ЭКГ: нарушения ритма или проводимости в случае поражения сердца.

    3. Визуализирующие методы исследования: РГ грудной клетки — наиболее часто двустороннее увеличение лимфатических узлов (корней и паратрахеальных), иногда также и других групп, спустя годы в узлах могут появиться кальцинаты; изменения паренхимы — узелковые, ретикулярно-узелковые, преобладающие в медиальных и верхних легочных полях, а на стадии фиброза легких — картина медовых сот. Также встречаются нетипичные изменения: узловатые изменения, инфильтраты и полости. Стадии болезни на основании рентгенологических изменений органов грудной клетки: 0 — рентгенограмма в пределах нормы, I — увеличение лимфатических узлов только корней и средостения, II — увеличение лимфатических узлов корней и средостения, а также изменения легочной паренхимы, III — изменения легочной паренхимы, без увеличения лимфатических узлов, IV — фиброз легких.

    2) КТВР грудной клетки — диффузные мелкоузелковые изменения, расположенные перибронхиально, периваскулярно и субплеврально, вдоль междолевых щелей, утолщение междольковых перегородок, ретикулярные изменения, увеличение лимфатических узлов корней и средостения;

    3) ЯМР — оценка вовлечения ЦНС и сердца;

    4) ПЭТ с использованием 18 F-фтордезоксиглюкозы в сочетании с КТ (реже сцинтиграфия всего тела с использованием 67Ga) — оценка активности болезни.

    4. Функциональные исследования: наиболее часто уменьшение TL CO и эластичности легких, рестрикция, реже обструкция.

    5. Бронхоскопия: с целью выполнения биопсии лимфатических узлов (лучше всего под контролем эндобронхиального УЗИ), биопсии слизистой оболочки бронха, трансбронхиальной биопсии легкого или БАЛ (увеличен до ≥40 % процент лимфоцитов и соотношение количества CD4+ к CD8+ >3,5).

    6. Гистологическое исследование: в биоптатах слизистой бронхов, легких или лимфатических узлов картина саркоидных гранулем.

    7. Другие исследования:

    1) офтальмологическое обследование с помощью щелевой лампы (проводите каждому пациенту);

    2) исследование спинномозговой жидкости — в 80 % случаев вовлечения ЦНС лимфоцитоз и увеличение концентрации белка;

    3) туберкулиновая проба обычно отрицательная, даже если больной был инфицирован палочками туберкулеза.

    Типичная клиническая и рентгенологическая картина (поражение ≥2 органов) + результат биопсии (слизистой оболочки бронхов, лимфатических узлов либо легких, выполненной во время бронхоскопии). Иногда необходимо выполнение медиастиноскопии или хирургической биопсии легких. Если нет возможности выполнить биопсию во время бронхоскопии, можно установить диагноз на основании типичной клинической и рентгенологической картины у больных на I или II стадии.

    1. Увеличение лимфатических узлов корней легких и средостения: злокачественные новообразования лимфатической системы и метастазы других новообразований.

    2. Диффузные изменения в легких: другие интерстициальные болезни легких.

    3. Болезни, при которых могут наблюдаться гранулемы при гистологическом исследовании: туберкулез, бериллиоз, микобактериозы, грибковые инфекции (напр. аспергиллез), аллергический альвеолит (АА), гранулематозный васкулит (Вегенера), болезнь Ходжкина и неходжкинские лимфомы, саркоидная реакция в регионарных лимфатических узлах при злокачественном новообразовании, болезнь Крона, некротический саркоидный гранулематоз, лимфоцитарная интерстициальная пневмония, гранулематозно-лимфоцитарная интерстициальная болезнь легких у пациентов с общей вариабельной иммунологической недостаточностью.

    4. Кожные изменения: в т. ч., системная красная волчанка, аллергические заболевания кожи, туберкулез.

    1. Показания для лечения:

    1) II и III стадии с прогрессированием изменений в паренхиме легких или нарастающими расстройствами функции легких;

    2) поражение сердца, ЦНС или глаз, гиперкальциемия.

    2. ЛС первой линии выбора: ГКС п/о — преднизон, первоначально 0,5 мг/кг или 20–40 мг/сут., после улучшения постепенно уменьшайте дозу до 5–10 мг/сут. или через день; необходимо продолжать лечение в течение ≥12 мес. При саркоидозе глаз ГКС локально; в случае неэффективности — преднизон 1 мг/кг. Если не удастся снизить дозу преднизона до 10 мг/сут., необходимо достигнуть это путем добавления второго ЛС (метотрексат, а затем азатиоприн, лефлуномид, микофенолат мофетила.) В случае прогрессирования заболевания или вовлечения жизненно важных органов рассмотрите применение антител анти-TNFα (инфликсимаб либо адалимумаб). В случае упорного кашля необходимо рассмотреть назначение ингаляционного ГКС.

    3. При тяжелой дыхательной недостаточности вследствие саркоидоза и в случаях легочной гипертензии рассмотрите возможность трансплантации легкого.

    Контрольные исследования (РГ грудной клетки, спирометрия и TL CO ; другие в зависимости от пораженных органов) в течение первых 2 лет после постановки диагноза необходимо выполнять каждые 3–6 мес., затем ежегодно (чаще, если ремиссия наступила после применения ГКС) в течение ≥3 лет после прекращения лечения.

    Зависят от пораженных органов: дыхательная недостаточность, легочная гипертензия, сердечная недостаточность, внезапная сердечная смерть, мицетома (аспергиллема) легких, спайки между радужной оболочкой и хрусталиком (вызывающие глаукому, катаракту и потерю зрения), нефрокальциноз, нефролитиаз, почечная недостаточность, несахарный диабет, гипофункция щитовидной железы и надпочечников.

    Типичная клиническая и рентгенологическая картина поражение 2 органов результат биопсии слизистой оболочки бронхов, лимфатических узлов либо легких, выполненной во время бронхоскопии.

    Симптомы саркоидоза

    Саркоидоз в большинстве случаев развивается постепенно и часто становится случайной находкой при проведении флюорографии, выявляющей увеличение лимфоузлов средостения или гранулемы в легких. Первые симптомы саркоидоза могут быть очень неспецифичны – слабость, утомляемость, лихорадка, в течение нескольких дней, увеличение периферических лимфоузлов, артралгии, одышка при саркоидозе легких или сыпь при кожной форме, но они могут стать поводом для проведения полного обследования с целью выставления диагноза или его исключения. Атипичное начало заболевания, острое или бессимптомное, отмечается примерно в 12% случаев.

    Саркоидоз – системное заболевание, при котором редко поражается какая-то одна система. Фактически описаны случаи образования гранулем во всех органах, кроме надпочечников.

    Симптомы саркоидоза легких

    • кашель (рефлекторный, непродуктивный);
    • одышка;
    • боли в груди (эпизодические, неинтенсивные);
    • лихорадка;
    • увеличение лимфоузлов (при пальпации плотные, подвижные, безболезненные);
    • слабость, снижение аппетита, потеря веса.

    При длительно текущем заболевании и прогрессировании дыхательной недостаточности отмечается гипертрофия сердечной мышцы («легочное сердце»).

    Симптомы саркоидоза лимфоузлов

    При саркоидозе внутригрудных лимфоузлов отмечаются те же симптомы, что и при гранулемах в легких, но дополнительно определяется расширение границ корней легких при перкуссии и рентгенологическом исследовании. Две этих формы часто сочетаются между собой, поэтому обычно не требуют самостоятельной диагностики.

    Могут поражаться и другие лимфатические узлы при саркоидозе. Чаще всего это шейные, подключичные узлы, которые можно определить пальпаторно. Увеличение лимфоузлов брюшной полости может сопровождаться нарушениями пищеварения (обычно диарея), болями в животе. Подмышечные, паховые лимфоузлы поражаются редко, особенно изолированно. Генерализованную лимфоаденопатию при саркоидозе нельзя назвать частой формой, но она встречается.

    Увеличение лимфоузлов при саркоидозе может быть весьма значительным, особенно при отсутствии лечения. По консистенции они плотноэластические, подвижные, не спаяны между собой и с окружающими тканями. Признаков воспаления (болезненность, гиперемия) обычно не бывает, если не присоединяется инфекционный процесс.

    Симптомы саркоидоза кожи

    • сухость и шелушение кожи;
    • полиморфная сыпь;
    • рубцовые изменения;
    • выпадение волос;
    • нарушение пигментации;
    • изъязвление кожи.
    • Саркоидозные бляшки – красновато-цианотичные образования небольших размеров (до нескольких миллиметров) с бледным участком в центре. Их локализация может быть различной, но, как правило, симметричной. Чаще узелки располагаются на верхней половине туловища, разгибательных поверхностях рук, на лице.
    • Ознобленная волчанка – огрубение и покраснение кожи в результате хронического воспаления. Гиперемия может иметь цианотичный оттенок. Кожа становится неровной из-за расположенных подкожно и внутрикожно узелков, поверхность ее интенсивно шелушится. Локализуется ознобленная волчанка чаще на коже носа, щек, ушей или пальцев рук.

    Помимо специфического поражения кожи при саркоидозе возможны кожные реакции на данное заболевание, которые имеют вид узловатой эритемы. Это воспаление капилляров, проявляющееся гиперемией и огрубением кожи, появлением узелков. При биопсии образований не выявляется характерных для саркоидоза морфологических признаков.

    Саркоидоз сердца

    Поражение сердца при саркоидозе встречается нечасто, протекает бессимптомно, поэтому редко диагностируется. В то же время длительное течение заболевания приводит к развитию необратимых структурных изменений, нарушающих нормальное функционирование сердца. Чаще всего в результате саркоидоза сердца развиваются аритмии или сердечная недостаточность.

    Поражение сердца при саркоидозе практически никогда не бывает изолированным. Обычно оно развивается вместе с поражением лимфоузлов или легких. О саркоидозе сердца можно подумать при появлении следующих признаков:

    • одышка при физических нагрузках;
    • боли в области сердца;
    • отеки на ногах (признак сердечной недостаточности);
    • чувство «перебоев» в сердце;
    • бледность кожи.

    Саркоидоз глаз

    Симптомы саркоидоза глаз отличаются у детей и взрослых. У детей обычно поражаются структуры самого органа зрения (увеит, иридоциклит), а у взрослых значительно чаще – веки. Пациентов беспокоят неинтенсивные боли, чувство инородного тела, снижение остроты зрения. При осмотре офтальмолог выявляет узелки разной локализации, чаще всего на задней поверхности роговицы. В редких случаях процесс распространяется на зрительный нерв, вызывая его воспаление. Саркоидоз глаз может стать причиной вторичной глаукомы.

    Саркоидоз ЛОР-органов

    ЛОР-органы при саркоидозе поражаются достаточно редко (около 6%). Могут поражаться разные отделы верхних дыхательных путей с соответствующими клиническими проявлениями, но чаще всего встречается ринит. Гранулемы локализуются в слизистой оболочке носа или в костях и хрящах носа. В тяжелых случаях возможна перфорация перегородок пазух.

    Саркоидоз желудочно-кишечного тракта

    Саркоидоз желудочно-кишечного тракта чаще всего является частью генерализованного процесса, только в 13% случаев встречается изолированное поражение печени.

    Чаще всего гранулемы присаркоидозе выявляются в желудке, реже всего – в тонком кишечнике. Симптоматики может не быть или отмечаются признаки гастрита, дуоденита, колита. Довольно часто поражается печень, что в ряде случаев сопровождается ее увеличением (не всегда) и нарушением функции (холестаз, портальная гипертензия). Часто гранулемы образуются одновременно и в селезенке, вызывая развитие гепатолиенального синдрома. Поджелудочная железа поражается крайне редко и сопровождается клиническими проявлениями хронического панкреатита. В целом симптоматика при саркоидозе пищеварительной системы стертая и в большинстве случаев он остается не диагностированным при жизни.

    Нейросаркоидоз

    Нервная система вовлекается в патологический процесс при саркоидозе примерно в 15% случаев, а клинические проявления отмечаются еще реже – примерно в 5%. Чаще всего страдает лицевой нерв (примерно в половине случаев), могут вовлекаться другие черепно-мозговые нервы (зрительный, языкоглоточный, преддверно-улитковый), нарушая функцию соответствующих анализаторов, центральная нервная система. При образовании гранулем в головном мозге возможна очаговая симптоматика, которая зависит от локализации процесса, относительно часто появляется эпилептическая активность. Менингиты, менингоэнцефалиты чрезвычайно редки.

    Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

    одышка при физических нагрузках;.

    Читайте также:  Тугоухость 1 степени: лечение у ребенка, как лечить
Добавить комментарий