Симптомы ювенильной системной склеродермии

Диагностика ювенильной склеродермии

Диагностирование очаговой склеродермии обычно производится на основании изучения истории болезни и оценке результатов физического осмотра. Специфического лабораторного исследования, которое позволило бы сразу подтвердить подозрение на ювенильную склеродермию, нет. Зачастую анализы назначают для оценки уровня воспаления и исключения схожих состояний. Для подтверждения диагноза может понадобиться проведение биопсии.

Специфического лабораторного исследования, которое позволило бы сразу подтвердить подозрение на ювенильную склеродермию, нет.

Симптомы ювенильной системной склеродермии

Ювенильная системная склеродермия имеет ряд особенностей:

  • кожный синдром нередко представлен атипичными вариантами (очаговое или линейное поражение, гемиформы);
  • поражение внутренних органов и синдром Рейно встречаются реже, чем у взрослых, клинически менее выражены;
  • специфичные для системной склеродермии иммунологические маркёры (антитопоизомеразные антитела – Scl-70, и антицентромерные антитела) выявляют реже.

Системная склеродермия с лимитированным поражением кожи акросклеротическая форма – длительный изолированный синдром Рейно, который предшествует ограниченному поражению кожи дистальных отделов предплечий и кистей, голеней и стоп, поздние висцеральные изменения, выявление антител к центромере.

Классификация

На сегодняшний день термином «склеродермия» обозначается группа заболеваний со сходными патогенетическими механизмами, протекающих с локальным или генерализованным фиброзом соединительной ткани. С позиций международной клинической классификации выделяют следующие формы склеродермических болезней: системная склеродермия, очаговая склеродермия, отечная склеродермия (склередема Бушке), эозинофильный фасциит, индуцированная склеродермия, мультифокальный фиброз, псевдосклеродермия.

Системная склеродермия (диффузная или генерализованная склеродермия, прогрессирующий системный склероз) может протекать в нескольких клинических формах:

  • Пресклеродермия не имеет дерматологических проявлений и сопровождается только феноменом Рейно.
  • Для диффузной склеродермии патогномонично стремительное развитие, поражение кожи, сосудов, мышечно-суставного аппарата и внутренних органов в течение первого года заболевания.
  • Лимитированная форма протекает с медленно развивающимися фиброзными изменениями, преимущественным поражением кожных покровов и поздним вовлечением внутренних органов.
  • При склеродермии без склеродермы отмечаются только висцеральные и сосудистые синдромы без типичных кожных проявлений.
  • Перекрестная форма может проявляться сочетанием системной склеродермии с дерматомиозитом, полимиозитом, СКВ, РА, васкулитами.

Системная склеродермия может протекать в хронической, подострой и острой форме. При хроническом течении на протяжении многих лет единственным указанием на заболевание служит синдром Рейно; другие типичные поражения развиваются постепенно и длительно. При подостром варианте системной склеродермии преобладает кожно-суставной (склеродермия, полиартрит, полимиозит) и висцеральный синдром (сердечно-легочный) при незначительных вазомоторных нарушениях. Острая форма патологии отличается стремительным (в течение 12 мес.) формированием системного фиброза и микрососудистых нарушений. Различают три степени активности системной склеродермии: I – минимальную, типичную для хронического варианта; II – умеренную, обычно встречающуюся при подостром процессе; III – максимальную, сопровождающую течение острой и иногда подострой форм.

Часто обнаруживаются телеангиэктазии, депигментация или гиперпигментация кожи, подкожные кальцинаты.

Основная симптоматика

Клиническая картина заболевания достаточно размыта, так как развитие заболевание может происходить в разной форме. Это объясняется специфическим механизмом развития. Так как симптомы системной склеродермии во многом зависят от стадии, всегда остается возможность диагностирования на раннем этапе, что влияет на продолжительность жизни пациента. В качестве основных признаков выделяют:

  • Изменение плотности кожных покровов, характерное их поражение. Основной симптом, который говорит о начале аутоиммунного процесса. Наблюдается характерное изменение эпидермиса практически у всех пациентов, в области кистей, лица. Сначала появляется плотный отек, который постепенно перетекает в атрофическую стадию. На лице появляется «маска», кожа слишком утолщена для активной мимики. Этого симптома часто достаточно для постановки диагноза.
  • Сосудистые нарушения. Сочетается с кожными нарушениями, и появляется на раннем этапе. Синдром Рейно представляет собой симметрические сосудистые спастические кризы концевых артерий и артериол, что приводит к невозможности нормального поступления крови в ткани. Сначала наблюдается только изменение окраски эпидермиса, после чего появляется ощущение боли, и покалывания, после чего могут образовываться язвы.
  • Нарушение функции опорно-двигательного аппарата. Появляется поражения суставов и околосуставных тканей, что ощущается как скованность в руках или ногах, особенно после ночного отдыха. Слышен хруст при активном движении и наблюдается укорочение концевых фаланг пальцев.
  • Вовлечение мышечной ткани. Пациенты наблюдают у себя мышечную слабость, боль в крупных мышцах. Постепенно развивается мышечная атрофия, наблюдается нарушение суставной подвижности. При сдаче анализа выявляется повышенный уровень креатинфосфокиназы.
  • Изменения в работе внутренних органов. Страдают от развития заболевания в организме в первую очередь желудок, кишечник и пищевод. Сопровождается это такими симптомами, как вздутие, частые поносы, снижение массы тела, уменьшение аппетита, кишечная непроходимость, неспособность контролировать дефекацию. Но оказывает негативное воздействие болезнь также на органы дыхания, сердце, печень, почки.

На ранних стадиях больные часто жалуются на быструю утомляемость, постоянную слабость, недомогания, незначительное повышение температуры тела и потерю массы тела, из-за беспричинного снижения аппетита. Но так как эти признаки не являются специфическими, врачи редко могут заподозрить причину в системной склеродермии.

Если на фоне характерной симптоматики в крови обнаруживается антицентромерные антитела, антетела к топоизомеразе -1 Scl-70 , иммуногенетические маркеры HLA-DR3 DRw52, то диагноз можно считать подтвержденным.

Преимущественное поражение сосудов

Для системной склеродермии характерны поражения сосудов по типу облитерирующего эндартериита. Наиболее частой формой является вазоспастический криз (синдром Рейно).

Первыми признаками прогрессирующей болезни будут изменения цвета кистей рук и пальцев под влиянием холодовых раздражителей или эмоционального напряжения, иногда факторов для проявления симптомов не требуется. Механизм возникновения нарушения кровотока при синдроме Рейно связан с сужением периферических артерий, внутренняя стенка которых потеряла эластичность и перекрыла часть сосуда. Больные жалуются на озноб в кистях рук, бледность или цианоз пальцев. Постепенно под действием ишемии образуются трофические язвы с переходом в некроз ногтевых фаланг пальцев.

Симптомы у детей схожи с таковыми у взрослых.

Роль коллагена в развитии заболевания

Конкретная причина болезни неясна. Выдвигаются разные теории, основанные на выявлении изменений в организме больного человека. Доказана связь развития системной склеродермии с избыточным синтезом коллагена. Патогенез (патологические нарушения и их прогрессирование) обнаруживает излишки коллагеновых волокон в стенках мелких артерий, мышцах, строме органов.

Читайте также:  Почему низкое артериальное давление

Система поражения при склеродермии заключается в накоплении ненужного объема белка в коже и всех органах, где имеется соединительная ткань, потому что коллаген является ее основным компонентом и составляет до 35% всего протеинового состава.

О положительной роли коллагена в предупреждении старения кожи прекрасно осведомлены все женщины. Над проблемой задержки этого строительного белка в коже работает косметическая промышленность. С возрастом организм теряет способность к синтезу коллагена. Это служит основной причиной постарения кожи.

Главной аминокислотой в составе белковых молекул является глицин. Протеиновые цепочки соединяются и образуют миофибриллы, которые заполняют межклеточное пространство.

Сбой синтеза коллагена при склеродермии вызывается провоцирующими факторами:

  • генетическими мутациями;
  • инфекционными заболеваниями (доказана связь с возбудителями рожи, скарлатины, дифтерии, цитомегаловирусами);
  • резким переохлаждением;
  • стрессовыми ситуациями и травмами;
  • хронической интоксикацией при работе с солями кремния, органическими растворителями;
  • негативным действием лекарственных препаратов;
  • введением вакцин;
  • переливанием донорской крови;
  • эндокринными заболеваниями;
  • излишним ультрафиолетовым облучением;
  • воздействием вибрации.

Эти факторы превращают незаменимый белок в патогенное звено тяжелого заболевания. Коллаген не просто накапливается, а:

  • приводит к утолщению стенок артерий;
  • суживает просвет сосудов до стадии ишемии тканей;
  • спаивает рубцами участки кожи с глубинными слоями, нервными стволами, мышцами;
  • замещает функционирующие клетки внутренних органов и приостанавливает их функционирование.

Патогенез патологические нарушения и их прогрессирование обнаруживает излишки коллагеновых волокон в стенках мелких артерий, мышцах, строме органов.

Патогенез склеродермии

До сих пор ученым неизвестны причины развития склеродермии, так как она может быть диагностирована как у взрослых, так и у детей независимо от расы и социального положения (правда, учеными установлено, что африканцы и североамериканские индейцы болеют чаще). Вызывает это заболевание повышенное содержание в организме коллагена, но отчего возникает подобная реакция?

Определенную роль в развитии склеродермии играют следующие предрасполагающие факторы:

1. Генетическая предрасположенность. К примеру, при системной склеродермии врожденная неполноценность иммунитета вызывает сбои в его работе и приводит к аутоиммунным нарушениям.
2. Инфекции (рожа, дифтерия, скарлатина и т.д.), ретровирусы (цитомегаловирус).
3. Травмы.
4. Стрессы.
5. Переохлаждение.
6. Наличие эндокринных заболеваний.

Порой фактором риска становится прием некоторых медикаментов (препараты, используемые для проведения химиотерапии), вакцинация, переливание крови. Если имеет место очаговая склеродермия, поражающая отдельные участки кожи, она может со временем перерасти в системную, с висцеральными поражениями.

Воздействие внешней среды тоже вносит свою лепту. Считается, что воздействие следующих веществ также способно повысить риск склеродермии:

1. Кремниевая пыль.
2. Определенные химические растворители.
3. Ультрафиолетовое облучение.
4. Вибрация.

Волосы на пораженном участке кожи отсутствуют, ее невозможно собрать в складку.

Как проявляется склеродермии, или Основные симптомы

Симптомы болезни могут проявляться со стороны разных систем.

Симптомы болезни могут проявляться со стороны разных систем.

Лечение системной склеродермии

На сегодняшний день заболевание не излечимо. Терапия в большинстве случаев проводится симптоматически в зависимости от распространенности и локализации процесса, а также выраженности симптомов.

Пациенты с диффузным поражением кожи, интерстициальным процессом в легких, миокардитом, миозитом получают иммуносупрессивную терапию (циклофосфомид, азатиоприн, анти-CD20 терапия, метотрексат). Цель такого лечения – замедлить прогрессию и снизить тяжесть осложнений системной склеродермии.

При лечении феномена Рейно особенно важным являются отказ от курения, исключение пребывания на холоде (ношение варежек и перчаток), профилактика эмоционального перенапряжения, отказ от употребления определенных лекарственных средств (амфетамин, эрготамин, настойки трав, содержащие эфедру, некоторые средства, использующиеся для лечения дефицита внимания и др.). В лечебных целях используются препараты из группы блокаторов кальциевых каналов, а при их неэффективности ингибиторы фосфодиэстеразы, аналоги простациклина, блокаторы эндотелиновых рецепторов.

В виду разнообразия проявлений заболевания подбор терапии должен осуществляться только лечащим врачом. Специалист составляет индивидуальный терапевтический план для каждого пациента.

Специалист составляет индивидуальный терапевтический план для каждого пациента.

Как системная склеродерма отражается на сосудах?

У более чем 90% пострадавших системная склеродермия впервые проявляется в так называемом феномене Рейно. Некоторые авторы в этих случаях говорят о пресклеродерме. При атаке Рейно возникает внезапный спазм мелких артерий рук, а реже – ног, что препятствует кровенаполнению и ведет к ишемии тканей и бледности кожи. В течение нескольких минут пальцы становятся белыми, холодными и онемевшими и выглядят «мертвыми». Обычно можно увидеть четкую разграничительную линию между физиологичной окраской руки и белыми пальцами. Из-за нехватки кислорода в пальцах начинает накапливаться карбоксигемоглобин, который окрашивает кожу в синие оттенки.

Наконец, когда сосудистые мышцы расслабляются, в сосуды поступает больше крови, чем обычно, они переполняются, а пальцы рук или пальцы ног становятся интенсивными красными. Из-за типичной последовательности изменений цвета (белый, синий, красный) многие сравнивают этот триколор с трехцветным французским флагом. Индивидуальные атаки Рейно могут быть вызваны низкой температурой наружного воздуха, работой в холодной воде, а также эмоциональным стрессом. Помимо изменения цвета больные будут жаловаться на покалывание в пальцах, их онемение.

Феномен Рейно иногда появляется задолго (за месяцы и даже годы) до развития кожных изменений. Оно также может возникать в контексте других заболеваний и даже без видимых причин. Некоторые эксперты считают, спазм сосудов пальцев, носа, ушей встречаются у каждого десятого жителя планеты, а поражение соединительной ткани только у 5% из них. В общем, системная склеродермия должна быть исключена в первую очередь, когда пациент сообщает о трехцветной атаке сосудов.

В общем, изменение дермы проходит три последовательные стадии.

Симптоматика

Особенностью течения системной склеродермии выступает её полисиндромность – это означает, что то, как проявляется болезнь, будет зависеть от того, какой сегмент вовлечён в патологический процесс.

Читайте также:  Упражнения для талии на страже вашей фигуры

Самым ранним признаком выступает синдром Рейно, который обнаруживается у 99% пациентов, которым впоследствии поставят подобный диагноз. Специфика такого нарушения заключается в том, что симптомы выражаются только под воздействием холода или стресса, при этом может наблюдаться:

  • резкая бледность пальцев верхних конечностей;
  • синевато-фиолетовый оттенок кожи;
  • онемение кистей;
  • ломота и боль в пальцах.

Примечательно то, что при системной склеродермии вышеуказанные проявления можно отнести не только к пальцам рук, но также к коже лица, языку, почкам, пищеводу и другим внутренним органам.

В случаях вовлечения в патологию кожного покрова будут присутствовать такие симптомы:

  • плотная отёчность – при этом кожу почти невозможно собрать в складку, а при механическом воздействии появляется ямка, которая долго не проходит. Также отмечается разглаживание морщин и слабовыраженная мимика. Движение руками резко ограничено;
  • изменение оттенка – происходит чередование областей с повышенной пигментацией и участков с её полным отсутствием, а также появление «сосудистых звёздочек»;
  • формирование на слизистых оболочках участков атрофии;
  • дряблость и морщинистость кожи;
  • возникновение складок вокруг рта, что затрудняет его полное открытие.

При поражении опорно-двигательного аппарата имеют место такие признаки системной склеродермии:

  • боли в суставах и мышцах;
  • утренняя скованность и ограниченность движений;
  • деформация пальцев;
  • разрушение ногтевых пластин;
  • скопление солей кальция в пальцах верхних конечностей, что выражается в виде белых очагов, окружающих сустав.

Если при системной склеродермии произошло поражение лёгких, то это может иметь вид:

  • интерстициального фиброза этого органа;
  • лёгочной гипертензии;
  • плеврита или воспаления плевры.

При вовлечении в патологию сердца происходит развитие таких патологических процессов:

  • уплотнение сердечной мышцы;
  • перикардита;
  • эндокардита;
  • болевого синдрома в зоне сердца;
  • учащённое сердцебиение;
  • одышка;
  • нарушение функционирования сердца.

Поражение почек характеризуется:

  • повышением АД;
  • снижением количества выделяемой за сутки урины, в некоторых случаях отмечается её полное отсутствие;
  • нарастанием почечной недостаточности;
  • увеличением уровня белка в моче;
  • нарушением остроты зрения;
  • периодами потери сознания.

О том, что заболевание перешло на ЖКТ говорят такие признаки:

  • нарушение процесса глотания;
  • отрыжка и изжога;
  • образование язв на стенках пищевода;
  • понижение перистальтики кишечника;
  • расстройство стула;
  • тяжесть и дискомфорт в животе.

Иногда болезнь может распространиться на нервную систему, и тогда будут проявляться следующие симптомы системной склеродермии:

  • сильные боли в руках и ногах;
  • нарушение чувствительности кожного покрова на верхних и нижних конечностях.

Помимо этого, патология может поразить эндокринную систему, отчего формируется дисфункция щитовидной железы.

учащённое сердцебиение;.

Код по МКБ-10

Медицина относит заболевание к различным группам:

  • с системными поражениями соединительной ткани (код — М30-М34 );
  • с локализованными (ограниченными) склеротическими проявлениями (код — 0).

Отдельно классифицируется склеродермия у детей, а именно у новорожденныхP83.8 .

Для младенцев появление такого заболевания чревато замедлением роста, низкими показателями веса, падением иммунитета и отставанием в развитии.

Врачи, которые сталкиваются с проявлениями склеродермии, подчеркивают, что болезнь развивается по трем основным направлениям:

  • разрастание соединительных волокон в стенках сосудов;
  • отложение коллагена в тканях внутренних органов;
  • изменение иммунных реакций в организме.

Какой из этих процессов является ведущим учеными еще не ясно.

  1. Диффузная или системная склеродермия. Характеризуется повышенной плотностью кожных покровов на теле, конечностях и лице, одновременно поражаются пищеварительный тракт, легкие, сердце, железы внутренней секреции, костная и мышечная системы, почки. Бывает, что системная склеродермия не сопровождается дерматологическими проблемами (при пресклеродермии, склеродермии без склеродермы) или изменения развиваются медленно (при лимитированной форме), также возможна перекрестная склеродермия, сочетающаяся с васкулитами или дерматомиозитами.
  2. Локализованная склеродермия. Выражается в изменении кожи на локтях, коленях, шеи и лице. Отличается очаговая склеродермия от системной тем, что внутренние органы человека не поражаются, патология затрагивает только поверхностные слои кожи. Самой распространенной формой склеродермии такого типа является — бляшечная . В таких случаях болезнь протекает с образованием единичных или множественных уплотненных участков размером от 1 до 15 см. Известны и другие виды локализованной склеродермии: линейная (образование длинных полос, по типу «удара саблей» или ленты), болезнь белых пятен , которая характеризуется образованием каплевидных или похожих на лишай уплотнений, встречаются и редкие формы очаговой склеродермии: идиопатическая атрофотодермия, гемиотрофия лица.

Бывает, что системная склеродермия не сопровождается дерматологическими проблемами при пресклеродермии, склеродермии без склеродермы или изменения развиваются медленно при лимитированной форме , также возможна перекрестная склеродермия, сочетающаяся с васкулитами или дерматомиозитами.

Причины и факторы риска

Склеродермия включает в себя избыточное образование рубцовой ткани, что уменьшает приток крови к конечностям и приводит к тому, что руки и ткани органа становятся твердыми. Когда у вас склеродермия, ваши клетки вырабатывают слишком много коллагена, как будто вы получили травму и нуждаетесь в замене омертвевшей кожи. Дополнительный коллаген в ваших тканях препятствует нормальной работе кожи и органов вашего тела. (6)

Склеродермия не заразна; Вы не можете подхватить эту болезнь. Причина не совсем ясна ученым, но мы знаем, что это аутоиммунное заболевание, которое возникает, когда иммунная система организма начинает атаковать собственные здоровые клетки.

Основываясь на исследовании, вот несколько фактов о факторах риска, связанных со склеродермией (7):

  • Женщины в возрасте от 30 до 50 лет наиболее подвержены риску развития склеродермии. Данные свидетельствуют о том, что примерно 80 процентов пациентов со склеродермией являются женщинами, и у половины из них развивается состояние до 40 лет.
  • Африканцы и коренные американцы подвергаются большему риску, чем кавказцы.
  • У детей может развиться склеродермия, но это редко, и болезнь отличается от взрослой.
  • Склеродермия имеет худший прогноз у людей старше 65 лет, потому что они подвержены более высокому риску осложнений, таких как легочная гипертензия.
  • Семейная история аутоиммунных заболеваний соединительной ткани, таких как волчанка, может увеличить риск развития склеродермии.
  • Некоторые факторы окружающей среды могут вызвать склеродермию, такие как кремнезем (химическое соединение, сделанное из кремния) и растворители.

Увлажнение всего тела, как только вы выходите из душа.

Симптомы склеродермии

Симптомы склеродермии представляют собой комплекс изменений, захватывающих кожу, слизистые оболочки и внутренние органы. Склеродермия отличается весьма разнообразными и узнаваемыми симптомами.

Читайте также:  Зеленый стул у младенца

Больными при склеродермии отмечается симметричное поражение конечностей (области кистей, предплечий, голеней), любых отделов спины, живота в виде склероза и уплотнения с отеком. На начальном этапе системная склеродермия проявляется отёком пальцев, которые приобретают вид сосисок.

Постепенно отек кожи переходит в стягивание и сморщивание кожи – склероз (склеродактилия). Симптомы деформации и укорочения фаланг пальцев рук (реже ног) с разрушением дистальных фаланг (кончиков пальцев) и ногтевых пластин – нередкое осложнение склеродермии. Покровные ткани (кожа с подкожной клетчаткой) при системной склеродермии атрофируются, рубцуются, деформируя при этом естественные отверстия, видоизменяя кончики пальцев, укорачивая их.

Особенно выражены и заметны при системной склеродермии изменения в области лица, на руках. Симптом склеродермии – своеобразная трансформация лица, заболевание создаёт ощущения “маски” на лице больного. Кожа в области лба и надбровной области при системной склеродермии утолщается. Наоборот, переносица становится более тонкой, меняется форма носа и черты лица, губы истончаются. При этом локальный отек при системной склеродермии не отличается болезненностью. Симптом склеродермии, часто встречающийся в поздней фазе – отчётливо заметные радиальные складки в области губ (следы фиброза).

Очаги (склероз) при склеродермии могут быть ограниченными и небольшими, так и достаточно распространёнными, захватывающими атрофическим фиброзирующим процессом значительные участки кожи, слизистых оболочек, органов. Деформация, нарушение формы, исчерченность, укороченность ногтей – симптомы, присущие поздней стадии склеродермии. Нарушения трофических процессов при склеродермии являются причиной истончения, а затем и выпадения волос.

Отложение кальциевых солей в дистальных отделах пальцев при системной склеродермии, около поражённых воспалением суставов и в области подкожно-жировой клетчатки – типичный симптом данного заболевания.

Склеротическая трансформация (склероз) пищеварительной трубки (желудочно-кишечного тракта) может привести к стенозам, сужениям определённых отделов пищеварительного тракта с соответствующей клиникой. Осложнениями, развившимися в результате такого рубцового процесса, может явиться кишечная непроходимость, деформация двенадцатиперстной кишки и других отделов кишки, которые могут потребовать хирургического вмешательства (например, при острой кишечной непроходимости).

Часто склеродермия сопровождается фарингитом, атрофическим ринитом, синдромом Шегрена (сухой синдром), симптомами которых являются различные респираторные жалобы. Для системной склеродермии типично усиление отложения пигмента в коже, изменение трофики (питания тканей).

Почти всегда при системной склеродермии оказываются скомпрометированными суставная ткань и мышцы. Типичными для системной склеродермии считается ассиметричное поражение многих групп суставов (крупных опорных, межфаланговых). Суставы при системной склеродермии претерпевают выраженные экссудативные изменения, с последующим развитием контрактур (неподвижности в суставе из-за сращения). При системной склеродермии больного нередко, особенно при обострении, беспокоят боли и слабость в мышцах (полимиалгии), что является отражением склеротического полимиозита.

Специфические изменения при системной склеродермии захватывают ткань легких и сердца. Фиброз интерстиция легких при системной склеродермии приводит к дыхательной недостаточности и одышке. Частые, тяжело протекающие пневмонии и бронхиты при системной склеродермии значительно ухудшают общее состояние больных и требуют госпитализации. Склеродермия выраженной активности проявляется фиброзным плевритом, перикардитом (иногда с депонированием определённого количества жидкости в указанных полостях).

Симптомами склеродермии, связанными с возможным распространением склеротического процесса на различные отделы сердца, являются проявления сердечной недостаточности, что клинически проявляется нарастающей одышкой, гипоксемией, различными аритмиями, коронарной патологией.

Фиброзирующий процесс в мелких сосудах артериального звена при системной склеродермии ведёт к микроциркуляторным изменениям на разных уровнях. Указанные процессы вызывают нарушение оксигенации (снабжение кровью) поражённого участка, а затем его фиброз. При системной склеродермии многие жалобы и симптомы связывают с синдромом Рейно. Указанный синдром при склеродермии и других подобных состояниях проявляется спазмом мелких артериол, изменением окраски дистальных отделов (кончиков пальцев), онемением, выраженным болевым синдромом, парестезиями.

Патология выделительной системы при склеродермии проявляется в виде склеродермической нефропатии (острой и хронической). Нефропатия нередко приводит больного с системной склеродермией (особенно при отсутствии лечения) к недостаточности почечных функций и гломерулосклерозу. В начале заболевания, при склеродермии отмечается появление белка в моче, изменение суточного диуреза. При прогрессировании склеродермической нефропатии, к имеющимся жалобам присоединяются отёки, вторичная гипертензия, падение массы тела, снижение аппетита, астения и другие симптомы почечной недостаточности.

Симптом склеродермии, имеющий место в большинстве случаев – потеря массы тела, в том числе мышечной, иногда довольно значительная (более 10 кг).

Склеродермия выраженной активности проявляется фиброзным плевритом, перикардитом иногда с депонированием определённого количества жидкости в указанных полостях.

Диета при склеродермии

Специальный рацион в составе комплексной терапии патологии не разрабатывается. Питание при склеродермии должно быть частым и дробным, здоровым, полноценным и сбалансированным. Некоторые продукты в меню нужно просто ограничить или исключить:

  • жирные блюда;
  • копчености;
  • жареная еда;
  • консервы;
  • острые специи;
  • алкоголь.

Специальный рацион в составе комплексной терапии патологии не разрабатывается.

Добавить комментарий