Первичный гипопаратиреоз, симптомы и лечение

Что происходит во время гипопаратиреоза с организмом?

Нехватка паратгормона приводит к повышению уровня фосфора в крови (гиперфосфатемия), а также к гипокальциемии, обусловленной снижением всасывания кальция в кишечнике, уменьшением его мобилизации из костей и недостаточной рсабсорбцией в почечных канальцах, что отчасти связано с уменьшением синтеза в почках кальцитриола [1,25(OH)2D3] — активная форма витамина D3, — продукция которого контролируется паратгормоном.

Гипокальциемия и гиперфосфатемия приводят к универсальному нарушению проницаемости клеточных мембран и к повышению нервно-мышечной возбудимости и судорожной готовности, вегетативной лабильности, а также к отложению солей кальция во внутренних органах и стенках крупных сосудов.

Снижение количества кальция приводит к повышению нервно-мышечной возбудимости и развитию тонических судорог.

Симптомы

Основным симптомом при развитии гипопаратиреоза является судорожный (тетанический) синдром. Судороги возникают как следствие сильной нервно-мышечной возбудимости, которая проявляется при уменьшении выработки в организме паратгормона. Как следствие, человек страдает от интенсивных сокращений мышц, которые сопровождаются болью.

Перед началом приступа судорог человек может чувствовать онемение, скованность мышц. Иногда появляется ощущение «мурашек» на пальцах конечностей, над верхней губой. Ноги и руки могут холодеть. Все это – предвестники судорог. Как правило, судорожные сокращения возникают в отдельных группах мышц, которые располагаются симметрично с обеих сторон. Изначально судорога охватывает мышцы рук, после чего — мышцы ног. Судороги также могут затронуть мышцы лица, при этом мышцы внутренних органов тела подвергаются судорогам очень редко.

При судорожном синдроме верхних и нижних конечностей, как правило, поражаются мышцы-сгибатели. Если судорога поражает руку, конечность сгибается в локтевом и запястном суставах и прижимается к туловищу. При судорогах лица у больного сжимаются челюсти, сдвигаются брови, опускаются уголки рта и веки.

При судорогах сосудов сердца ощущается приступ резкой боли в области сердца. Судороги туловища проявляются разгибанием туловища назад. Больной, у которого происходят судороги шеи, диафрагмы межреберных мышц, или мышц живота затрудняется дыхание, проявляется спазм бронхов и одышка. Если судороги охватывают желудок, пищевод, кишечник, то нарушаются функции глотания, может развиваться запор, кишечная колика. При судорогах мочевого пузыря развивается анурия (у больного отсутствует мочевыделение).

Судороги при гипопаратиреозе всегда болезненны. Если у больного имеет место легкая форма недуга, то подобные приступы могут возникать до 2 раз в неделю, при этом приступ продолжается несколько минут. При тяжелой форме гипопаратиреоза судороги могут развиваться несколько раз в сутки, и при этом приступ длится несколько часов. Иногда приступы развиваются спонтанно, но часто их возникновение происходит вследствие воздействия определенного внешнего раздражителя. При спазмах мускулатуры у больного может бледнеть кожа, наблюдаются перепады давления, сильное сердцебиение, проблемы с пищеварением. Иногда, при тяжелом течении болезни, человек может даже терять сознание.

Проявляются при этой болезни и вегетативные нарушения: сильная потливость, обмороки, головокружения, ощущения звона в ушах и снижение слуха, нарушение концентрации зрения, а также зрения в сумерках. Может также нарушаться чувствительность рецепторов, вследствие чего отмечается повышение восприятия к громким звукам, к горькой и сладкой пищи, резкое ощущение жара или холода.

Если низкий уровень содержания кальция отмечается на протяжении длительного периода, то пациенты могут также страдать от заметных изменений в психике. У них снижается память, интеллект, отмечаются проявления депрессии, плохой сон.

При хронической форме болезни возникают трофические нарушения. Происходят изменения в состоянии кожи: она становится сухой, шелушится. Может измениться пигментация, развиваться грибковые болезни, экзема. Нарушается рост волос, иногда отмечается облысение, поседение в молодом возрасте. Может повреждаться ткань зубов, что особенно заметно проявляется у детей в процессе формирования зубов. Для взрослых пациентов характерно развитие кариеса. Дети также могут отставать от здоровых сверстников в росте.

У пациентов, которые страдают гипопаратиреозом продолжительный период, может проявиться катаракта. Если у больного имеет место латентная форма недуга, то судороги могут отмечаться при инфекционных болезнях, беременности, интоксикации, недостатке витаминов.

Проявляются при этой болезни и вегетативные нарушения сильная потливость, обмороки, головокружения , ощущения звона в ушах и снижение слуха, нарушение концентрации зрения, а также зрения в сумерках.

Гипопаратиреоз

Гипопаратиреоз – заболевание, развивающееся вследствие недостатка паратгормона, секретируемого паращитовидными железами, или нарушения рецепторной тканевой чувствительности к нему. Снижение функциональной активности паращитовидных желез различного генеза наблюдается у 0,3—0,4% населения и может возникнуть в любом возрасте, приводя к нарушению обмена кальция и фосфора. Различают врожденный, послеоперационный, посттравматический, аутоиммунный и идиопатический гипопаратиреоз. В ходе диагностики гипопаратиреоза важное значение имеет определение содержания паратгормона, Са и Р в крови, выявление остеосклероза при рентгенологическом исследовании и денситометрии.

Классификация гипопаратиреоза.

Возможные осложнения и последствия

Одно из наиболее частых осложнений гипопаратиреоза – гипокальциемический криз. Он развивается из-за быстрого падения концентрации кальция в сыворотке крови. У больного под влиянием внешнего раздражения (звукового, механического, гипервентиляции) или же самопроизвольно возникает судорожный приступ, который без медицинской помощи может длиться долго – до нескольких часов. Судороги могут распространяться на голосовые связки, гладкую мускулатуру бронхов, что приводит к формированию ларингоспазма, бронхоспазма, появлению и нарастанию острой дыхательной недостаточности.

Основное клиническое проявление гипопаратиреоза – развитие тетанического (судорожного) синдрома.

На фоне длительного течения гипопаратиреоза у больных развиваются кальцификация внутренних органов, в том числе головного мозга, катаракта.

Возможные осложнения и последствия.

Классификация гипопаратиреоза

В зависимости от этиологии выделяют:

  1. Послеоперационный гипопаратиреоз, как результат хирургических вмешательств на щитовидной и околощитовидных железах.
  2. Гипопаратиреоз, как следствие повреждения паращитовидных желез:
    • лучевым воздействием;
    • инфекционными факторами;
    • при амилоидозе (нарушении белкового обмена);
    • при кровоизлияниях в гормонально-неактивную опухоль железы.
  3. Идиопатический гипопаратиреоз.
  4. Псевдогипопаратиреоз.
Читайте также:  Кагоцел ребенку в 2 года: можно или нет

Определены формы гипопаратиреоза:

  • латентная (скрытая), протекающая без визуально видимых симптомов, но проявляющаяся под воздействием факторов-провокаторов или при специальном обследовании;
  • острая — трудно компенсируемое состояние с часто возникающими тяжелыми приступами судорог;
  • хроническая — редкие приступы, провоцируемые инфекциями, физической нагрузкой, нервным перенапряжением, менструацией, психологической травмой (обострения этой формы гипопаратиреоза обычно возникают весной и осенью; при адекватном лечении можно добиться длительной ремиссии);
  • манифестная, проявляющаяся тетаническими судорогами и нарушением чувствительности скелетных мышц при полном сознании пациента.

Необратимый характер при гипопаратиреозе носят осложнения, обусловленные длительной недостаточностью кальция катаракта, кальцификация тканей мозга болезнь Фара и других органов.

Вегетативные нарушения

Обуславливают следующие симптомы:

  • обильное потоотделение;
  • головокружения, иногда заканчивающиеся обмороком;
  • усиленное восприятие к громким или резким звукам, к горькому или сладкому вкусам (изменение чувствительности рецепторов);
  • звон в ушах, ухудшение слуха;
  • кардиальные боли, нарушение сердечного ритма;
  • альгоменорея у женщин (болезненные менструации)

головокружения, иногда заканчивающиеся обмороком;.

Классификация заболевания

Девиация имеет несколько разновидностей, отличающихся между собой:

  • Характером протекания нарушения, для которой специалисты выделяют острую, латентную и хроническую формы. При остром течении патологии судороги возникают достаточно часто и с трудом компенсируются при проведении терапевтических мероприятий. Латентная разновидность, не имеет симптомов, обнаруживается только при проведении специальных обследований. Хроническая форма характеризуется редкими обострениями, возникающими на фоне физических или эмоциональных перегрузок, инфекционного поражения организма и при менструациях.
  • По типу проявления эндокринологи выделяют:
    • гипопаратиреоз первичного типа, возникающий при наличии патологий в работе щитовидки;
    • вторичного вида, появляющийся вследствие нарушения работы желез внутренней секреции или процессов метаболизма и врожденных болезний.
  • По причине, вызвавшей появление девиации, выделяют:
    • послеоперационную;
    • посттравматическую;
    • врожденную;
    • идиопатическую;
    • и аутоиммунную разновидности заболевания.

Легкая форма болезни может сопровождаться судорогами, длящимися не более нескольких минут, при этом частота возникновения приступов не превышает нескольких раз в неделю.

Постановка диагноза

Диагностика гипопаратиреоза затруднений не представляет, когда налицо характерные болезни симптомы. Помогает и соответствующий анамнез заболевания. Внимательный врач всегда осведомится о перенесенной ранее операции на щитовидной железе, обратит внимание на тремор конечностей, указания больного на судороги. Оценит состояние кожных покровов, внимательно осмотрит волосы, ногти, зубную эмаль.

В лабораторных анализах будут определяться снижения паратгормона, фосфора в плазме, кальция в крови и моче. Соответствующие изменения будут на ЭКГ. При более детальном обследовании проводится рентгенологическое исследование костей на предмет их плотности, при этом выявляется склеротические изменения костной ткани, нарушение структуры рёберных хрящей. Магнитно-резонансная томография определит перегруженность кальцием внутренних органов, патологические изменения в головном мозге.

Читайте также:  Витамины для сердца магний и калий

Если явные симптомы сомнительны, проводятся пробы, выявляющие скрытую недостаточность желёз. Например, постукивание молоточком перед слуховым проходом (симптом Хвостека) вызовет непроизвольное сокращение мимической мускулатуры. Информативен симптом Труссо – накладывается на плечо пациента манжета тонометра, в неё накачивается воздух, который выпускается через 3 минуты. Симптом считается положительным, если появятся судороги в кисти. Проверяются и другие многочисленные симптомы.

Следует только помнить, что вводить их нужно медленно, чтобы избежать фибрилляции желудочков сердца и коллапса резкое падение давления.

Психоневрологический

Недостаток кальция приводит к бессоннице, перепадам эмоционального фона, раздражительности, беспокойству, склонности к депрессии, тоскливому состоянию.

Со временем снижаются:

  • запоминание информации,
  • способность к концентрации внимания,
  • интеллектуальные способности.

У детей это проявляется плохой успеваемостью в школе, синдромом гиперактивности.

у детей поздно происходит смена зубов, отмечается отставание от сверстников в росте.

Классификация

Клиническая классификация [2]:
1. Врожденный гипопаратиреоз – (внутриутробное недоразвитие паращитовидных желез) – встречается при синдроме Ди Джорджи, характеризуется нарушением развития паращитовидных желез, аплазией тимуса и врожденными пороками сердца

2. Послеоперационный гипопаратиреоз – развивается в результате хирургического вмешательства на щитовидной железе или других органах шеи с повреждением паращитовидных желез, обычно возникает после полного удаления щитовидной железы (тиреоидэктомия);

3. Посттравматический гипопаратиреоз развивается в результате:

4. Аутоиммунный гипопаратиреоз встречается при полигландулярной аутоиммунной болезни.

5. Идиопатический гипопаратиреоз изолированный обычно бывает спорадическим, реже – семейным заболеванием с аутосомно-рецессивным или аутосомно-доминантным наследованием. Болезнь может начинаться в любом возрасте. Аутоантитела к ПТГ отсутствуют. Изолированный идиопатический гипопаратиреоз обусловлен дефектами синтеза или секреции ПТГ. По крайней мере один из вариантов заболевания обусловлен нарушением процессинга проПТГ.

6. Псевдогипопаратиреоз – синдром Олбрайта: редкое наследственное заболевание костной системы, имитирующее гипопаратиреоз и характеризующееся нарушением обмена кальция и фосфора; часто сопровождается задержкой умственного и физического развития.

По течению:
острая стадия – состояние трудно компенсируется, часто возникают тяжелые приступы судорог;

хроническая стадия – нечастые приступы провоцируются инфекциями, физической нагрузкой, нервным перенапряжением, менструацией, психологической травмой. Обострения гипопаратиреоза обычно возникают весной и осенью. Адекватное лечение позволяет добиться длительной ремиссии.

латентная (скрытая) стадия – внешние проявления отсутствуют, обнаруживаются нарушения на биохимическом уровне и при проведении специального обследования.

Референсные значения Са, Р в моче.

Лечение гипопаратиреоза

Назначать терапию должен только врач после проведения полного обследования. Как правило, лечение проводится в условиях стационара, что позволяет следить за изменением уровня кальция, фосфора и гормона и своевременно корректировать выбранную стратегию. Основная цель терапии – устранение симптомов, активизация работы околощитовидных желез и регулирование уровня паратиреоидного гормона и минералов.

Лечение гипопаратиреоза включает:

  • Внутривенное введение Кальцитриола или раствора Глюконата кальция, что нормализует уровень кальция в крови и позволят избежать гипокальциемии.
  • Прием спазмолитических и седативных (успокаивающих) препаратов, к которым относится Но-шпа, Реланиум, Папаверит, Дротаверин, Фенобарбитал и другие. Дозировку подбирает врач в каждом конкретном случае индивидуально.
  • Прием Гидроксида алюминия, который в кишечнике связывает фосфор и предотвращает его всасывание.
  • Прием кальция и витамина D.
  • Соблюдение диеты, основой которой является ограничение употребления продуктов с высоким содержанием фосфора, а обогащение рациона едой, богатой кальцием и витамином D. К таким продуктам относится: шиповник, рыбья печень, желток, цветная капуста и др.

В некоторых случаях рекомендовано проведение оперативного вмешательства суть которого — трансплантация паращитовидных желез. Гипопаратиреоз очень серьезное заболевание и чтобы человек смог вести относительно нормальный образ жизни, он должен постоянно находиться под наблюдением врачей и проходить терапию минимум раз в 3 месяца.

Болезнь требует длительного и комплексного лечения, а также соблюдения специальной диеты.

Причины возникновения

Чаще всего заболевание развивается из-за нарушения в работе паращитовидных желез. Основными причинами гипопаратиреоза у взрослых являются:

  • хирургическое вмешательство в работу органов шеи;
  • полное удаление щитовидной железы при онкологическом диагнозе;
  • воспалительные процессы в паращитовидных железах;
  • кровоизлияние в паращитовидных железах в результате травмирования шейных отделов;
  • опухолевые метастазы в области шеи при онкологических заболеваниях;
  • врожденные патологии (например, синдром Ди Джорджи, который развивается в результате внутриутробного недоразвития паращитовидных желез);
  • воздействие радиации (при непосредственном облучении или при лечении токсического зоба радиоактивным йодом );
  • эндокринные нарушения, самое частое из которых — хроническая недостаточность надпочечников.
Читайте также:  Опухоль головного мозга: симптомы и лечение

Послеоперационный гипопаратиреоз проявляется у пациентов, которые перенесли хирургическое вмешательство на щитовидной железе. Такое осложнение возникает из-за резкого снижения уровня кальция в крови.

Если операция прошла благополучно и послеоперационный гипопаратиреоз не развился (данное осложнение происходит только в 2% случаях), но нарушена работа щитовидной железы и деятельность надпочечников, то может развиться вторичный гипопаратиреоз.

Такой же результат вызывает развитие тяжелых наследственных заболеваний аутоиммунного характера, например гемохроматоза (избыточного скопления железа в организме) или амилоидоза (нарушения белкового обмена в тканях организма). Они приводят к системному нарушению обмена веществ в организме и вторичному гипопаратиреозу.

У детей гипопаратиреоз может проявиться в результате недостаточности функций околощитовидных желез. Чаще всего этот дефект врожденный и обусловлен наследственностью. Заболевание может протекать отдельно или сочетаться с другими пороками развития:

  • патологией щитовидной железы;
  • отсутствием вилочковой железы;
  • аномалией развития сердца или крупных сосудов;
  • нарушениями в строении лица.

Гипопаратиреоз проявляется не сразу. Если в организме беременной женщины было повышенное содержание кальция, то это могло компенсировать его недостаток у плода. После рождения из-за недостаточного действия гормона щитовидной железы в кишечнике у ребенка нарушается всасывание кальция, что приводит к вымыванию минеральных веществ из костей и откладыванию солей кальция в головном мозгу и тканях глаз.

Важно диагностировать подобные отклонения как можно раньше. Беременные женщины с нарушениями в работе эндокринной системы ставятся на учет и обследуются в течение всей беременности. У новорожденных сразу берется анализ на содержание гормонов.

Отложения кальция во внутренних органах можно обнаружить с помощью УЗИ. В дальнейшем у больных детей поражаются ногти, кожа, волосы. Главным признаком остаются судороги, которые сначала провоцируются инфекциями, травмами, стрессами, а потом могут возникнуть самопроизвольно.

Приступ сильных судорог опасен для жизни грудных детей, так как наступает сокращение мышц гортани и ребенок погибает из-за остановки дыхания.

Трофические нарушения и изменение цвета кожи вследствие нарушения питания тканей.

Что это такое

Фосфорно-кальциевый обмен регулируется паратгормоном с участием витамина D и гормона щитовидной железы – кальцитонина. Снижение выработки паратгормона провоцирует изменение минерального баланса и нарушает соотношение между ионами калия, магния и натрия. Кроме того, повышается проницаемость клеточных мембран, что приводит к появлению судорог вследствие усиления нервно-мышечной возбудимости.

Патологический процесс сопровождается гипокальциемией – снижением кальция в плазме крови – и гиперфосфатемией – избытком фосфатов. В результате кальциевые соли откладываются во внутренних органах и на стенках сосудов.

кровоизлияние в паращитовидные железы после травмы шейной области;.

Формы гипопаратиреоза

Относительно течения заболевания существует три вида гипопаратиреоза:

  • острая форма – отличается острой симптоматикой, основными симптомами являются частые и тяжело проходящие судороги;
  • хроническая форма – отличается сезонностью приступов, судороги менее продолжительны и легче переносятся в отличие от острой формы. Также приступы могут быть вызваны сильными эмоциональными перенапряжениями, стрессами;
  • латентная форма – отличается отсутствием видимых симптомов.

Относительно причин, вызвавших развитие заболевания, существует пять форм гипопаратиреоза:

  • врожденная форма – причинами являются аномалии развития плода;
  • идиопатическая или первичная форма – это самостоятельная форма заболевания, следственно не связанная с другими заболеваниями;
  • аутоиммунная форма – причиной являются аутоиммунные процессы в организме больного;
  • посттравматическая форма – причинами являются различного рода травмы, радиационное облучение, воздействие инфекционных агентов;
  • послеоперационная форма – причиной является хирургическое вмешательство.

Следует заметить, что идиопатическая форма гипопаратиреоза наиболее часто развивается у детей, при этом часто наблюдается аномалии других желез.

Долговременное развитие болезни приводит к атрофии мышечной ткани, вследствие чего у пациентов отмечаются такие симптомы как онемение конечностей, спазмы мышц, холод в конечностях, покалывание.

Гипопаратиреоз. Причины, симптомы и лечение гипопаратиреоза.

В острых случаях тетании немедленно вводится внутривенно 10 раствор хлористого кальция, 10 30 мл, мед ленно.

Добавить комментарий