Первичный гиперпаратиреоз

Общая информация

2 Другие формы гиперпаратиреоза Е21.

Вторичный гиперпаратиреоз

Вторичный гиперпаратиреоз служит компенсаторной реакцией на длительно имеющийся в крови низкий уровень Ca. В этом случае усиленный синтез паратгормона связан с нарушением кальциево-фосфорного обмена при хронической почечной недостаточности, дефиците витамина D, синдроме мальабсорбции (нарушением всасывания Ca в тонком кишечнике). Третичный гиперпаратиреоз развивется в случае нелеченого длительно протекающего вторичного гиперапартиреоза и связан с развитием автономно функционирующей паратиреоаденомы.

Псевдогиперпаратиреоз (или эктопированный гиперпаратиреоз) возникает при различных по локализации злокачественных опухолях (раке молочной железы, бронхогенном раке), способных продуцировать паратгормоноподобное вещество, при множественных эндокринных аденоматозах I и II типа.

Гиперпаратиреоз проявляется избытком паратгормона, который способствует выведению из костной ткани кальция и фосфора. Кости становятся непрочными, размягчаются, могут искривляться, повышается риск возникновения переломов. Гиперкальциемия (избыточный уровень Ca в крови) приводит к развитию мышечной слабости, выделению избытка Ca с мочой. Усиливается мочеиспускание, появляется постоянная жажда, развивается почечнокаменная болезнь (нефролитиаз), отложение солей кальция в паренхиме почек (нефрокальциноз). Артериальная гипертензия при гиперпаратиреозе обусловлена действием избытка Ca на тонус кровеносных сосудов.

При длительном гиперпаратиреозе кожа становится землисто-серого цвета.

Осложнения гиперпаратиреоза

Угрожающее жизни пациента осложнение гиперпаратиреоза —гиперкальциемический криз, развивающийся при достижении повышенного уровня общего кальция в сыворотке крови>3,6 ммоль/л (>14 мг%) и пониженного содержания фосфора.

Наиболее часто причиной криза служит первичный гиперпаратиреоз, течение которого обусловлено высокой гиперкальциемией. Другой причиной может явиться злокачественная опухоль с секретом ПТГ-связанного протеина и тяжёлая интоксикация витамином D.

В основе криза лежит увеличение секреции ПТГ или ПТГ-связанного протеина, в результате чего резко усиливается разрушение/размягчение костной ткани и выведение из неё кальция, увеличивается обратное поглощения кальция почками и наблюдается быстрое нарастание концентрации кальция в сыворотке крови.

Для гиперкальциемического криза характерны:

• внезапное тяжёлое состояние пациента;
• отсутствие аппетита, отказ от еды, тошнота, непрерывная рвота, разлад дефекации, сильная мышечная слабость, боли в суставах, мышцах, брадикардия;
• повышенное мочеотделение, неутолимая жажда, позднее — уменьшение количества суточной мочи;
• температура тела до 40 градусов;
• резкие спазмы в животе могут привести к разрыву слизистой, прободению язвы;
• симптомы почечной недостаточности вплоть до уремической комы;
• вялость, апатия, сонливость, оцепенение, утрата произвольной деятельности наряду с сохранением рефлексов, потеря памяти, психические нарушения (галлюцинации, бред,судороги);
• сердечная недостаточность, коллапс, отек легких, кома и летальный исход при отсутствии лечения.

Гиперкальциемический криз могут спровоцировать:

• неожиданный аномальный перелом;
• инфекционные заражения;
• отравления;
• беременность;
• диета, перенасыщенная кальцием;
• лечение антацидными и ощелачивающими препаратами.

сердечная недостаточность, коллапс, отек легких, кома и летальный исход при отсутствии лечения.

Симптомы гиперпаратиреоза

Заболевание характеризуется полным отсутствием симптомов на начальной стадии развития. Диагностика гиперпаратиреоза на этом этапе возможна лишь на основании обнаруженной гиперкальциемии.

К почечным симптомам гиперпаратиреоза относят:

• полиурию (повышенная секреция мочи),
• полидипсию, (синдром сильной жажды),
• нефролитиаз (камни в почках),
• частые случаи пиелонефрита (воспаление почек).

Симптом гиперпаратиреоза тяжёлой степени – развитие почечной недостаточности.

Костные симптомы гиперпаратиреоза это:

• частые переломы,
• остеопороз,
• хондрокальциноз (разрушение хрящевой ткани суставов).

Желудочно-кишечные симптомы гиперпаратиреоза:

• анорексия (отсутствие аппетита),
• метеоризм,
• тошнота,
• язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки и желудка,
• панкреатит (воспаление поджелудочной железы),
• панкреакалькулез (камни в поджелудочной железе).

При длительном течении заболевания проявляются сердечнососудистые симптомы гиперпаратиреоза и расстройства ЦНС:

• артериальная гипертензия,
• депрессия,
• повышенная возбудимость или сонливость,
• спутанность сознания.

При вторичной форме заболевания преобладают симптомы не гиперпаратиреоза, а основной болезни, как правило, почечной или желудочно-кишечной этиологии.

Наиболее тяжёлое осложнение первичного или вторичного гиперпаратиреоза – гиперкальциемический криз. У больного с показателями кальция в плазме крови выше 4 ммоль/л резко нарастают слабость, сонливость, обезвоживание, лихорадка, а затем развивается коматозное состояние.

Для оценки функции паращитовидных желёз в диагностике гиперпаратиреоза проверяется уровень паратгормонов в крови.

Гиперпаратиреоз – симптомы и лечение

Что такое гиперпаратиреоз? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Курашова О. Н., эндокринолога со стажем в 26 лет.

Причины заболевания.

Прогноз гиперпаратиреоза

Осуществлять прогнозы заболевания можно только в том случае, если заболевание диагностировали на первоначальных сроках и лечение провели вовремя.

Восстановление трудоспособности после лечения у больного костным гиперпаратиреозом связано с тем, насколько сильно была костная ткань повреждена. Если заболевание имело легкую форму, пациент может восстановиться после четырех месяцев, после лечения; при тяжелой форме восстановление происходит на протяжение двух лет. Если заболевание запущено, то трудоспособность будет ограничена.

Почечный гиперпаратиреоз — заболевание более тяжелое. Выздоровление прежде всего зависит от того, насколько были поражены почки до операции. Если операция не будет проводиться, то больные могут остаться инвалидами или умирают от недостаточности в почках.

Образоваться оно может на протяжение 24 часов после хирургического вмешательства или на протяжение нескольких дней и месяцев.

Механизм развития болезни

При ПГПТ не работает правильно саморегуляция допустимой величины кальция. Она превышает норму, а паратгормон (ПТГ) продолжает продуцироваться околощитовидными железами. Нарушается фосфорное равновесие в почках. Патологически увеличивается содержание фосфатов в моче. Возрастает и без того повышенная циркуляция кальция в организме – он активно поглощается ворсинками кишечника.

Обмен веществ настолько «сбит с толку», что при перенасыщенности организма кальцием, кости он не укрепляет. Кальций вымывается из них. Возникают:

• Остеопороз со спонтанными переломами;
• Опухоли костей;
• Плоскостопие;
• Сколиоз;
• Дистрофические изменения.

На усиленное продуцирование ПТГ процентная величина кальция в крови никак не влияет. Причина – опухоли и/или гиперплазия железы.

Кальций, такой важный элемент, в этом случае губителен. Атеросклероз – тоже с ним напрямую связан. Кальцинирование (атеросклероз) сосудов запускает болезни любых органов. Неукрощенный паратгормон творит много бед.

Старания кардиологов результата не дают: прогрессирует гипертония, неизбежно формируется левожелудочковая гипертрофия, возникают аритмии. Кальцинаты располагаются везде, где находят место: органах, мышцах, сосудах, даже – глазах.

И все это – от сбоя маленькой паращитовидной железы, даже одной. Так непрост и коварен первичный гиперпаратиреоз.

Сформируется болезнь гипопаратиреоз.

Гиперпаратиреоз. Заболевание (пара)щитовидных желез.

Например, при первичном гиперпаратиреозе паратгормон в крови повышен, кальций повышен.

Нервная система

Споры о влиянии избыточного уровня кальция в крови на функцию нервной системы ведутся до сих пор.

С одной стороны, у пациентов с гиперпаратиреозом выявляется и слабость, и перепады настроения, и повышенная утомляемость, которые значительно снижаются после нормализации уровня кальция и паратгормона.

С другой стороны, симптомы слишком неспецифические, чтобы их связывать непосредственно с паратгормоном.

Cами паращитовидные железы увеличиваются в размере, и их часто может заметить врач УЗИ при обследовании щитовидной железы.

В этом случае пациент должен регулярно наблюдаться у эндокринолога.

Терапия

Если выявлен первичный гиперпаратиреоз, лечение будет зависеть от формы недуга, стадии, возраста и пола больного, индивидуальных особенностей и первопричины появления болезни.

В случаях с солитарной паратиромой необходима операция с дальнейшей заместительной терапией.

Среди прочих показаний к операции при первичном гиперпаратиреозе:

• гиперкальцемия;
• дисфункция почек;
• мочекаменная болезнь;
• остеопороз.

Также к хирургическому вмешательству могут прибегнуть при желании пациента, при тяжелых болезнях и в возрасте до 50 лет.

Если диагностирован первичный гиперпаратиреоз, рекомендации врачей включают и динамическое наблюдение. Но в случае с легким течением и для пациентов в пожилом возрасте.

Наблюдение включает постоянный контроль показателей кальция, состояния почек, измерение давления, УЗИ.

Лечение вторичного гиперпаратиреоза включает не только избавление от самого недуга, но и от сопутствующих симптомов.

Лечение первичного гиперпаратиреоза

Лечение, как правило, хирургическое — удаление аденомы паращитовидных желез (при гиперплазии производят удаление трех желез и частичное удаление четвертой). Консервативная терапия проводится при отказе пациента от хирургического лечения и включает:

• повышенное потребление жидкости и физические нагрузки (уменьшают гиперкальциемию);
• фосфаты в дозах 1–2 г в сутки;
• эстрогены (нормализуют умеренно повышенный уровень кальция крови).

Определение уровня паратиреоидного гормона в крови при гиперпаратиреозе концентрация паратгормона в крови 5 8 нг мл и выше при норме 0,15 1 нг мл.

Первичный гиперпаратиреоз

При первичном гиперпаратиреозе паращитовидных желез образование паратгормона не зависит от величины кальция в крови. Зачастую от момента возникновения этого заболевания до постановки диагноза проходит достаточно много времени, хотя гиперпаратиреоз – третья по распространенности эндокринная болезнь (на первом месте — диабет, на втором – увеличение функции щитовидной железы).

Причиной поздней диагностики может быть недостаточное внимание к изменению количества кальция в крови, диапазон которого очень узкий и составляет 2-2,8 ммоль/л.

Часто увеличение нормальных цифр оставляют без внимания, хотя двукратная регистрация гиперкальциемии является основанием для диагностического поиска гиперпаратиреоза. Пик развития заболевания приходится на 40-50 лет, чаще страдают женщины в период после наступления климакса.

Причинами первичного гиперпаратиреоза являются состояния, которые приводят к усиленному производству паратгормона измененными клетками паращитовидных желез:

• Аденома околощитовидной железы, или паратирома – опухоль, которая состоит из активных клеток, производящих гормон. В 80% случаев эта опухоль является одиночной, то есть солитарной. Множественные аденомы выявляются у 5% больных;
• Гиперплазия, т.е. увеличение размера желез за счет разрастания нормальной ткани железы (15%);
• Синдромы множественных эндокринных неоплазий: МЭН-1 и МЭН-2А. При выявлении признаков гиперпаратиреоза необходимо проверить пациента на наличие других компонентов этих синдромов: медуллярного рака щитовидной железы, опухоли островков поджелудочной железы, феохромоцитомы.

Гиперплазия, т.

Третичный гиперпаратиреоз

Для данного вида заболевания характерно повышение уровня паратгормона в крови в 10-25 раз при нормальном содержании кальция. Такой диагноз ставится при резистентности вторичного гиперпаратиреоза к проводимому консервативному лечению, и появлении гиперкальциемии.

Со стороны психики депрессивные расстройства, раздражительность, сонливость, ухудшение памяти.

Гиперкальциемический криз

Если не лечить и не придерживать постоянный уровень контроля кальция и паратгормона в организме, то развивается редкий гиперкальциемический криз. Полностью нарушается нервная деятельность, увеличивается свертываемость крови, что является смертельно опасным, могут образовываться тромбы или остановиться сердце. Общее состояние человека резко ухудшается.

Гиперкальциемический криз часто путают с панкреатитом в связи с похожими симптомами:

• развиваются язвы и внутриполостные кровотечения;
• появляется лихорадка;
• беспокоит кожный зуд;
• повышается температура тела выше 40 градусов.

Больной находится в непонимании происходящего, у него начинается психоз, в дальнейшем, шок. Смертельный исход наступает при параличе дыхательной системы или остановки главного органа – сердца.

беспокоит кожный зуд;.