Первичный гиперпаратиреоз
Общая информация
2 Другие формы гиперпаратиреоза Е21.
Вторичный гиперпаратиреоз
Вторичный гиперпаратиреоз служит компенсаторной реакцией на длительно имеющийся в крови низкий уровень Ca. В этом случае усиленный синтез паратгормона связан с нарушением кальциево-фосфорного обмена при хронической почечной недостаточности, дефиците витамина D, синдроме мальабсорбции (нарушением всасывания Ca в тонком кишечнике). Третичный гиперпаратиреоз развивется в случае нелеченого длительно протекающего вторичного гиперапартиреоза и связан с развитием автономно функционирующей паратиреоаденомы.
Псевдогиперпаратиреоз (или эктопированный гиперпаратиреоз) возникает при различных по локализации злокачественных опухолях (раке молочной железы, бронхогенном раке), способных продуцировать паратгормоноподобное вещество, при множественных эндокринных аденоматозах I и II типа.
Гиперпаратиреоз проявляется избытком паратгормона, который способствует выведению из костной ткани кальция и фосфора. Кости становятся непрочными, размягчаются, могут искривляться, повышается риск возникновения переломов. Гиперкальциемия (избыточный уровень Ca в крови) приводит к развитию мышечной слабости, выделению избытка Ca с мочой. Усиливается мочеиспускание, появляется постоянная жажда, развивается почечнокаменная болезнь (нефролитиаз), отложение солей кальция в паренхиме почек (нефрокальциноз). Артериальная гипертензия при гиперпаратиреозе обусловлена действием избытка Ca на тонус кровеносных сосудов.
При длительном гиперпаратиреозе кожа становится землисто-серого цвета.
Осложнения гиперпаратиреоза
Угрожающее жизни пациента осложнение гиперпаратиреоза —гиперкальциемический криз, развивающийся при достижении повышенного уровня общего кальция в сыворотке крови>3,6 ммоль/л (>14 мг%) и пониженного содержания фосфора.
Наиболее часто причиной криза служит первичный гиперпаратиреоз, течение которого обусловлено высокой гиперкальциемией. Другой причиной может явиться злокачественная опухоль с секретом ПТГ-связанного протеина и тяжёлая интоксикация витамином D.
В основе криза лежит увеличение секреции ПТГ или ПТГ-связанного протеина, в результате чего резко усиливается разрушение/размягчение костной ткани и выведение из неё кальция, увеличивается обратное поглощения кальция почками и наблюдается быстрое нарастание концентрации кальция в сыворотке крови.
Для гиперкальциемического криза характерны:
- внезапное тяжёлое состояние пациента;
- отсутствие аппетита, отказ от еды, тошнота, непрерывная рвота, разлад дефекации, сильная мышечная слабость, боли в суставах, мышцах, брадикардия;
- повышенное мочеотделение, неутолимая жажда, позднее — уменьшение количества суточной мочи;
- температура тела до 40 градусов;
- резкие спазмы в животе могут привести к разрыву слизистой, прободению язвы;
- симптомы почечной недостаточности вплоть до уремической комы;
- вялость, апатия, сонливость, оцепенение, утрата произвольной деятельности наряду с сохранением рефлексов, потеря памяти, психические нарушения (галлюцинации, бред,судороги);
- сердечная недостаточность, коллапс, отек легких, кома и летальный исход при отсутствии лечения.
Гиперкальциемический криз могут спровоцировать:
- неожиданный аномальный перелом;
- инфекционные заражения;
- отравления;
- беременность;
- диета, перенасыщенная кальцием;
- лечение антацидными и ощелачивающими препаратами.
сердечная недостаточность, коллапс, отек легких, кома и летальный исход при отсутствии лечения.
Симптомы гиперпаратиреоза
Заболевание характеризуется полным отсутствием симптомов на начальной стадии развития. Диагностика гиперпаратиреоза на этом этапе возможна лишь на основании обнаруженной гиперкальциемии.
К почечным симптомам гиперпаратиреоза относят:
- полиурию (повышенная секреция мочи),
- полидипсию, (синдром сильной жажды),
- нефролитиаз (камни в почках),
- частые случаи пиелонефрита (воспаление почек).
Симптом гиперпаратиреоза тяжёлой степени – развитие почечной недостаточности.
Костные симптомы гиперпаратиреоза это:
- частые переломы,
- остеопороз,
- хондрокальциноз (разрушение хрящевой ткани суставов).
Желудочно-кишечные симптомы гиперпаратиреоза:
- анорексия (отсутствие аппетита),
- метеоризм,
- тошнота,
- язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки и желудка,
- панкреатит (воспаление поджелудочной железы),
- панкреакалькулез (камни в поджелудочной железе).
При длительном течении заболевания проявляются сердечнососудистые симптомы гиперпаратиреоза и расстройства ЦНС:
- артериальная гипертензия,
- депрессия,
- повышенная возбудимость или сонливость,
- спутанность сознания.
При вторичной форме заболевания преобладают симптомы не гиперпаратиреоза, а основной болезни, как правило, почечной или желудочно-кишечной этиологии.
Наиболее тяжёлое осложнение первичного или вторичного гиперпаратиреоза – гиперкальциемический криз. У больного с показателями кальция в плазме крови выше 4 ммоль/л резко нарастают слабость, сонливость, обезвоживание, лихорадка, а затем развивается коматозное состояние.
Для оценки функции паращитовидных желёз в диагностике гиперпаратиреоза проверяется уровень паратгормонов в крови.
Гиперпаратиреоз – симптомы и лечение
Что такое гиперпаратиреоз? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Курашова О. Н., эндокринолога со стажем в 26 лет.
Причины заболевания.
Прогноз гиперпаратиреоза
Осуществлять прогнозы заболевания можно только в том случае, если заболевание диагностировали на первоначальных сроках и лечение провели вовремя.
Восстановление трудоспособности после лечения у больного костным гиперпаратиреозом связано с тем, насколько сильно была костная ткань повреждена. Если заболевание имело легкую форму, пациент может восстановиться после четырех месяцев, после лечения; при тяжелой форме восстановление происходит на протяжение двух лет. Если заболевание запущено, то трудоспособность будет ограничена.
Почечный гиперпаратиреоз — заболевание более тяжелое. Выздоровление прежде всего зависит от того, насколько были поражены почки до операции. Если операция не будет проводиться, то больные могут остаться инвалидами или умирают от недостаточности в почках.
Образоваться оно может на протяжение 24 часов после хирургического вмешательства или на протяжение нескольких дней и месяцев.
Механизм развития болезни
При ПГПТ не работает правильно саморегуляция допустимой величины кальция. Она превышает норму, а паратгормон (ПТГ) продолжает продуцироваться околощитовидными железами. Нарушается фосфорное равновесие в почках. Патологически увеличивается содержание фосфатов в моче. Возрастает и без того повышенная циркуляция кальция в организме – он активно поглощается ворсинками кишечника.
Обмен веществ настолько «сбит с толку», что при перенасыщенности организма кальцием, кости он не укрепляет. Кальций вымывается из них. Возникают:
- Остеопороз со спонтанными переломами;
- Опухоли костей;
- Плоскостопие;
- Сколиоз;
- Дистрофические изменения.
На усиленное продуцирование ПТГ процентная величина кальция в крови никак не влияет. Причина – опухоли и/или гиперплазия железы.
Кальций, такой важный элемент, в этом случае губителен. Атеросклероз – тоже с ним напрямую связан. Кальцинирование (атеросклероз) сосудов запускает болезни любых органов. Неукрощенный паратгормон творит много бед.
Старания кардиологов результата не дают: прогрессирует гипертония, неизбежно формируется левожелудочковая гипертрофия, возникают аритмии. Кальцинаты располагаются везде, где находят место: органах, мышцах, сосудах, даже – глазах.
И все это – от сбоя маленькой паращитовидной железы, даже одной. Так непрост и коварен первичный гиперпаратиреоз.
Сформируется болезнь гипопаратиреоз.
Гиперпаратиреоз. Заболевание (пара)щитовидных желез.
Например, при первичном гиперпаратиреозе паратгормон в крови повышен, кальций повышен.
Нервная система
Споры о влиянии избыточного уровня кальция в крови на функцию нервной системы ведутся до сих пор.
С одной стороны, у пациентов с гиперпаратиреозом выявляется и слабость, и перепады настроения, и повышенная утомляемость, которые значительно снижаются после нормализации уровня кальция и паратгормона.
С другой стороны, симптомы слишком неспецифические, чтобы их связывать непосредственно с паратгормоном.
Cами паращитовидные железы увеличиваются в размере, и их часто может заметить врач УЗИ при обследовании щитовидной железы.
В этом случае пациент должен регулярно наблюдаться у эндокринолога.
Терапия
Если выявлен первичный гиперпаратиреоз, лечение будет зависеть от формы недуга, стадии, возраста и пола больного, индивидуальных особенностей и первопричины появления болезни.
В случаях с солитарной паратиромой необходима операция с дальнейшей заместительной терапией.
Среди прочих показаний к операции при первичном гиперпаратиреозе:
- гиперкальцемия;
- дисфункция почек;
- мочекаменная болезнь;
- остеопороз.
Также к хирургическому вмешательству могут прибегнуть при желании пациента, при тяжелых болезнях и в возрасте до 50 лет.
Если диагностирован первичный гиперпаратиреоз, рекомендации врачей включают и динамическое наблюдение. Но в случае с легким течением и для пациентов в пожилом возрасте.
Наблюдение включает постоянный контроль показателей кальция, состояния почек, измерение давления, УЗИ.
Лечение вторичного гиперпаратиреоза включает не только избавление от самого недуга, но и от сопутствующих симптомов.
Лечение первичного гиперпаратиреоза
Лечение, как правило, хирургическое — удаление аденомы паращитовидных желез (при гиперплазии производят удаление трех желез и частичное удаление четвертой). Консервативная терапия проводится при отказе пациента от хирургического лечения и включает:
- повышенное потребление жидкости и физические нагрузки (уменьшают гиперкальциемию);
- фосфаты в дозах 1–2 г в сутки;
- эстрогены (нормализуют умеренно повышенный уровень кальция крови).
Определение уровня паратиреоидного гормона в крови при гиперпаратиреозе концентрация паратгормона в крови 5 8 нг мл и выше при норме 0,15 1 нг мл.
Первичный гиперпаратиреоз
При первичном гиперпаратиреозе паращитовидных желез образование паратгормона не зависит от величины кальция в крови. Зачастую от момента возникновения этого заболевания до постановки диагноза проходит достаточно много времени, хотя гиперпаратиреоз – третья по распространенности эндокринная болезнь (на первом месте — диабет, на втором – увеличение функции щитовидной железы).
Причиной поздней диагностики может быть недостаточное внимание к изменению количества кальция в крови, диапазон которого очень узкий и составляет 2-2,8 ммоль/л.
Часто увеличение нормальных цифр оставляют без внимания, хотя двукратная регистрация гиперкальциемии является основанием для диагностического поиска гиперпаратиреоза. Пик развития заболевания приходится на 40-50 лет, чаще страдают женщины в период после наступления климакса.
Причинами первичного гиперпаратиреоза являются состояния, которые приводят к усиленному производству паратгормона измененными клетками паращитовидных желез:
- Аденома околощитовидной железы, или паратирома – опухоль, которая состоит из активных клеток, производящих гормон. В 80% случаев эта опухоль является одиночной, то есть солитарной. Множественные аденомы выявляются у 5% больных;
- Гиперплазия, т.е. увеличение размера желез за счет разрастания нормальной ткани железы (15%);
- Синдромы множественных эндокринных неоплазий: МЭН-1 и МЭН-2А. При выявлении признаков гиперпаратиреоза необходимо проверить пациента на наличие других компонентов этих синдромов: медуллярного рака щитовидной железы, опухоли островков поджелудочной железы, феохромоцитомы.
Гиперплазия, т.
Третичный гиперпаратиреоз
Для данного вида заболевания характерно повышение уровня паратгормона в крови в 10-25 раз при нормальном содержании кальция. Такой диагноз ставится при резистентности вторичного гиперпаратиреоза к проводимому консервативному лечению, и появлении гиперкальциемии.
Со стороны психики депрессивные расстройства, раздражительность, сонливость, ухудшение памяти.
Гиперкальциемический криз
Если не лечить и не придерживать постоянный уровень контроля кальция и паратгормона в организме, то развивается редкий гиперкальциемический криз. Полностью нарушается нервная деятельность, увеличивается свертываемость крови, что является смертельно опасным, могут образовываться тромбы или остановиться сердце. Общее состояние человека резко ухудшается.
Гиперкальциемический криз часто путают с панкреатитом в связи с похожими симптомами:
- развиваются язвы и внутриполостные кровотечения;
- появляется лихорадка;
- беспокоит кожный зуд;
- повышается температура тела выше 40 градусов.
Больной находится в непонимании происходящего, у него начинается психоз, в дальнейшем, шок. Смертельный исход наступает при параличе дыхательной системы или остановки главного органа – сердца.
беспокоит кожный зуд;.